皮肌炎應(yīng)與哪些疾病相鑒別

皮肌炎需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結(jié)締組織病、重癥肌無(wú)力、皮膚炎性肌病等疾病相鑒別。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,診斷時(shí)需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理學(xué)特征進(jìn)行綜合判斷。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡與皮肌炎均可出現(xiàn)皮膚紅斑和肌肉癥狀,但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)為蝶形紅斑、光敏感和腎臟損害,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性。皮肌炎則以眶周紫紅色斑和近端肌無(wú)力為主要表現(xiàn),肌酶譜升高更為顯著。兩者在治療上均需使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,但系統(tǒng)性紅斑狼瘡更注重腎臟保護(hù)。
硬皮病與皮肌炎均可出現(xiàn)皮膚硬化,但硬皮病的皮膚病變更為廣泛且呈進(jìn)行性發(fā)展,常伴有雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟器官纖維化。皮肌炎的皮膚病變多局限于眼瞼和指關(guān)節(jié)伸側(cè),肌肉癥狀更為突出。硬皮病的治療重點(diǎn)在于改善微循環(huán)和抗纖維化,而皮肌炎則以控制炎癥為主。
混合性結(jié)締組織病具有多種結(jié)締組織病的重疊表現(xiàn),與皮肌炎的鑒別要點(diǎn)在于高滴度抗U1核糖核蛋白抗體陽(yáng)性。該病可同時(shí)出現(xiàn)皮肌炎樣皮疹、系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣癥狀和硬皮病樣表現(xiàn),治療需根據(jù)具體癥狀調(diào)整方案。
重癥肌無(wú)力與皮肌炎均可表現(xiàn)為肌無(wú)力,但重癥肌無(wú)力的肌無(wú)力癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),且不伴肌酶升高和皮膚病變。新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激有助于鑒別。重癥肌無(wú)力的治療以膽堿酯酶抑制劑和免疫調(diào)節(jié)為主,與皮肌炎的炎癥控制方案不同。
皮膚炎性肌病與皮肌炎在臨床表現(xiàn)上較為相似,但皮膚炎性肌病的肌肉病理改變較輕,肌酶升高不明顯。兩者均需排除惡性腫瘤相關(guān)因素,治療上均可采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,但皮膚炎性肌病的預(yù)后相對(duì)較好。
皮肌炎患者在日常生活中需注意避免日曬,使用防曬霜保護(hù)皮膚;保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肌肉功能,但避免過(guò)度勞累;飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,限制高鹽高脂食物;定期監(jiān)測(cè)肌酶和肺功能,警惕間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥;嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌無(wú)力加重等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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