特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化怎么治療

特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化可通過(guò)抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式治療。特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化通常由遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫異常、病毒感染、胃食管反流等原因引起。
抗纖維化藥物是特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化的基礎(chǔ)治療手段,常用藥物包括吡非尼酮、尼達(dá)尼布等。這類(lèi)藥物通過(guò)抑制成纖維細(xì)胞增殖和膠原沉積,延緩肺纖維化進(jìn)展。吡非尼酮具有抗炎和抗纖維化雙重作用,尼達(dá)尼布可阻斷多種促纖維化通路?;颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測(cè)肝功能,可能出現(xiàn)惡心、腹瀉等不良反應(yīng)。
長(zhǎng)期氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度降低的患者,可改善組織缺氧狀態(tài)。家庭氧療一般采用鼻導(dǎo)管吸氧,流量根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整。持續(xù)氧療能減輕呼吸困難癥狀,提高運(yùn)動(dòng)耐力,預(yù)防肺動(dòng)脈高壓。使用期間需注意防火安全,定期清潔濕化瓶。
肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量,縮唇呼吸能改善通氣效率。步行、踏車(chē)等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)需循序漸進(jìn),配合血氧監(jiān)測(cè)。營(yíng)養(yǎng)師會(huì)制定高蛋白飲食方案,糾正營(yíng)養(yǎng)不良。規(guī)律訓(xùn)練能顯著提升生活質(zhì)量。
糖皮質(zhì)激素適用于急性加重的患者,常用潑尼松口服或甲潑尼龍靜脈注射。激素能快速抑制炎癥反應(yīng),減輕肺泡損傷。治療期間需監(jiān)測(cè)血糖、血壓,預(yù)防骨質(zhì)疏松和感染。通常采用階梯式減量方案,突然停藥可能導(dǎo)致病情反彈。
終末期患者可考慮單肺或雙肺移植,適應(yīng)證包括嚴(yán)重低氧血癥、肺動(dòng)脈高壓。術(shù)前需全面評(píng)估心肺功能,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。移植后5年生存率約50%,主要死亡原因是慢性排異和感染。供體短缺和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是主要限制因素。
特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗,預(yù)防呼吸道感染。保持室內(nèi)濕度適宜,采用少食多餐方式減輕胃食管反流。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT,監(jiān)測(cè)病情變化。心理支持很重要,可加入患者互助組織分享經(jīng)驗(yàn)。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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