特發(fā)性肺間質性纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復訓練、糖皮質激素治療、肺移植等方式治療。特發(fā)性肺間質性纖維化通常由遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫異常、病毒感染、胃食管反流等原因引起。

1、抗纖維化藥物治療

抗纖維化藥物是特發(fā)性肺間質性纖維化的基礎治療手段，常用藥物包括吡非尼酮、尼達尼布等。這類藥物通過抑制成纖維細胞增殖和膠原沉積，延緩肺纖維化進展。吡非尼酮具有抗炎和抗纖維化雙重作用，尼達尼布可阻斷多種促纖維化通路?；颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測肝功能，可能出現惡心、腹瀉等不良反應。

2、氧療

長期氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度降低的患者，可改善組織缺氧狀態(tài)。家庭氧療一般采用鼻導管吸氧，流量根據血氣分析結果調整。持續(xù)氧療能減輕呼吸困難癥狀，提高運動耐力，預防肺動脈高壓。使用期間需注意防火安全，定期清潔濕化瓶。

3、肺康復訓練

肺康復訓練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動和營養(yǎng)指導。腹式呼吸訓練可增強膈肌力量，縮唇呼吸能改善通氣效率。步行、踏車等低強度有氧運動需循序漸進，配合血氧監(jiān)測。營養(yǎng)師會制定高蛋白飲食方案，糾正營養(yǎng)不良。規(guī)律訓練能顯著提升生活質量。

4、糖皮質激素治療

糖皮質激素適用于急性加重的患者，常用潑尼松口服或甲潑尼龍靜脈注射。激素能快速抑制炎癥反應，減輕肺泡損傷。治療期間需監(jiān)測血糖、血壓，預防骨質疏松和感染。通常采用階梯式減量方案，突然停藥可能導致病情反彈。

5、肺移植

終末期患者可考慮單肺或雙肺移植，適應證包括嚴重低氧血癥、肺動脈高壓。術前需全面評估心肺功能，術后需終身服用免疫抑制劑。移植后5年生存率約50%，主要死亡原因是慢性排異和感染。供體短缺和手術風險是主要限制因素。

特發(fā)性肺間質性纖維化患者應嚴格戒煙，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗，預防呼吸道感染。保持室內濕度適宜，采用少食多餐方式減輕胃食管反流。定期復查肺功能和高分辨率CT，監(jiān)測病情變化。心理支持很重要，可加入患者互助組織分享經驗。出現發(fā)熱、氣促加重應及時就醫(yī)。