原發(fā)性血小板增多癥有什么危害

原發(fā)性血小板增多癥可能導(dǎo)致血栓形成、出血傾向、脾臟腫大、妊娠并發(fā)癥及轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或白血病等危害。該疾病屬于骨髓增殖性腫瘤,需通過血液檢查、骨髓活檢確診,治療包括抗血小板藥物、降細胞治療和干擾素等。
血小板異常增多會顯著增加血液黏稠度,微小血管和重要臟器血管可能發(fā)生栓塞。下肢深靜脈血栓可能引發(fā)腫脹疼痛,腦血管栓塞可導(dǎo)致中風(fēng)癥狀如偏癱失語,冠狀動脈血栓可能誘發(fā)心肌梗死。血栓風(fēng)險隨年齡增長和合并高血壓糖尿病等基礎(chǔ)疾病進一步升高。
雖然血小板數(shù)量增多,但功能缺陷可能導(dǎo)致異常出血。常見表現(xiàn)為鼻出血、牙齦滲血、皮膚瘀斑,嚴(yán)重時可出現(xiàn)消化道出血或顱內(nèi)出血。出血癥狀多與血小板功能異常、血管內(nèi)皮損傷以及獲得性血管性血友病等因素相關(guān)。
骨髓過度增殖可導(dǎo)致脾臟代償性增大,約半數(shù)患者會出現(xiàn)左上腹飽脹感。脾功能亢進可能進一步加重血小板消耗,形成惡性循環(huán)。巨脾可能壓迫鄰近器官,增加脾梗死風(fēng)險,極端情況下需考慮脾切除手術(shù)。
孕婦患者發(fā)生胎盤血栓的概率顯著增高,可能導(dǎo)致流產(chǎn)、胎兒生長受限或子癇前期。妊娠期需密切監(jiān)測血小板計數(shù),調(diào)整抗凝方案。部分降細胞藥物具有致畸性,孕前需進行藥物調(diào)整和遺傳咨詢。
長期未控制的病例可能進展為骨髓纖維化,表現(xiàn)為進行性貧血和脾臟進一步增大。約少數(shù)患者可能轉(zhuǎn)化為急性白血病,此時需進行化療或造血干細胞移植。定期監(jiān)測血常規(guī)和基因突變情況有助于早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)化跡象。
患者應(yīng)保持適度水分攝入避免血液濃縮,避免劇烈運動和外傷。飲食宜選擇低脂高纖維食物,限制動物內(nèi)臟等高嘌呤飲食。建議每三個月復(fù)查血常規(guī)和凝血功能,出現(xiàn)頭痛胸痛等不適癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。寒冷季節(jié)需注意保暖防止血管收縮誘發(fā)血栓,旅行時避免久坐不動。通過規(guī)范治療和生活方式管理,多數(shù)患者可獲得長期病情穩(wěn)定。
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