特發(fā)性肺纖維化和肺纖維化怎么區(qū)別
關鍵詞：
肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化與普通肺纖維化的區(qū)別主要在于病因明確性、病理特征及治療策略。特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的慢性進行性纖維化間質性肺炎，普通肺纖維化則可能由環(huán)境暴露、結締組織病或藥物毒性等已知因素引起。
1、病因差異：
特發(fā)性肺纖維化病因不明，可能與遺傳易感性和異常修復機制相關；普通肺纖維化常見誘因包括長期粉塵接觸（如矽塵）、類風濕關節(jié)炎等自身免疫疾病，以及部分化療藥物如博來霉素的副作用。
2、病理表現(xiàn)：
特發(fā)性肺纖維化特征為普通型間質性肺炎病理模式，可見成纖維細胞灶和蜂窩樣改變；普通肺纖維化病理表現(xiàn)多樣，如過敏性肺炎引起的非特異性間質肺炎或藥物導致的肺損傷。
3、影像學特征：
特發(fā)性肺纖維化高分辨率CT顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影伴牽拉性支氣管擴張；普通肺纖維化影像表現(xiàn)因病因不同而異，如石棉肺可見胸膜斑，結締組織病相關肺纖維化多呈磨玻璃樣改變。
4、疾病進展：
特發(fā)性肺纖維化呈不可逆進行性加重，中位生存期約3-5年；普通肺纖維化進展速度取決于原發(fā)病控制情況，如脫離過敏原后過敏性肺炎相關纖維化可穩(wěn)定。
5、治療策略：
特發(fā)性肺纖維化需使用抗纖維化藥物如吡非尼酮或尼達尼布延緩進展；普通肺纖維化以病因治療為主，如糖皮質激素治療結締組織病，職業(yè)性肺纖維化需徹底脫離暴露環(huán)境。
兩類疾病患者均需戒煙并接種肺炎疫苗及流感疫苗，適度進行呼吸康復訓練可改善生活質量。日常需監(jiān)測血氧飽和度，出現(xiàn)氣促加重或指端紫紺應及時就醫(yī)。飲食建議高蛋白、富含抗氧化物質的食物如深海魚與深色蔬菜，避免高鹽飲食加重心肺負荷。保持環(huán)境濕度40%-60%有助于減少呼吸道刺激。
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