華氏巨球蛋白血癥是怎么回事

華氏巨球蛋白血癥可能由基因突變、慢性抗原刺激、免疫功能異常、病毒感染、遺傳因素等原因引起,可通過靶向治療、血漿置換、化療、免疫調節(jié)治療、支持治療等方式干預。
MYD88基因和CXCR4基因的體細胞突變是主要發(fā)病機制,突變導致B淋巴細胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白IgM。針對突變基因可采用BTK抑制劑類藥物進行靶向阻斷。
長期慢性感染或自身免疫性疾病持續(xù)刺激免疫系統(tǒng),促使B細胞克隆性增殖。需積極控制基礎疾病,如存在乙肝病毒感染需聯(lián)合抗病毒治療。
調節(jié)性T細胞功能缺陷導致B細胞不受控增殖,常伴隨高粘滯血癥相關頭暈、視物模糊癥狀。免疫調節(jié)劑可改善微環(huán)境異常,嚴重時需行血漿置換快速降低IgM水平。
EB病毒或丙型肝炎病毒等感染可能誘發(fā)惡性轉化,患者多伴有盜汗、體重下降等全身癥狀??共《局委熉?lián)合利妥昔單抗可有效清除病毒感染性B細胞。
家族性病例提示存在遺傳易感性,一級親屬患病風險增高3-5倍。建議直系親屬定期監(jiān)測血清IgM水平,出現(xiàn)手足麻木等周圍神經病變表現(xiàn)時需及時干預。
患者日常需保持每日2000毫升以上飲水量以預防高粘滯血癥,避免劇烈運動防止病理性骨折。飲食采用低脂高蛋白模式,限制動物內臟攝入減少尿酸生成。每季度監(jiān)測血液流變學指標,寒冷季節(jié)注意肢體保暖改善微循環(huán)。出現(xiàn)意識改變或嚴重出血傾向時需立即急診處理。
鞣酸蛋白酵母散和蒙脫石散的區(qū)別
蛋白粉喝多了會得腎結石嗎
尿常規(guī)蛋白質+-是什么意思
火龍果可以和蛋白粉一起嗎
血紅蛋白含量偏高意思是什么
孩子發(fā)燒C-反應蛋白高說明什么
尿蛋白一個加號是怎么回事
蛋白質過剩會怎樣 警惕蛋白質過剩的4個危害
百度智能健康助手在線答疑
立即咨詢