法洛四聯(lián)癥心電圖正常嗎 法洛四聯(lián)癥哪些檢查會(huì)異常

法洛四聯(lián)癥患者的心電圖通常會(huì)出現(xiàn)異常表現(xiàn),典型檢查異常項(xiàng)目包括心臟彩超、心導(dǎo)管檢查、胸部X線及血氧飽和度檢測(cè)。法洛四聯(lián)癥的診斷需結(jié)合多種檢查結(jié)果綜合判斷,主要異常表現(xiàn)有右心室肥厚、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨等結(jié)構(gòu)性改變。
法洛四聯(lián)癥患者的心電圖多顯示右心室肥厚特征,表現(xiàn)為V1導(dǎo)聯(lián)高R波、電軸右偏。約80%患者可見(jiàn)右心房擴(kuò)大導(dǎo)致的P波高尖,部分病例伴隨不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電圖雖非確診依據(jù),但能反映心臟電活動(dòng)異常。
超聲心動(dòng)圖可直觀顯示肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四大典型結(jié)構(gòu)畸形。彩色多普勒能評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)改變,測(cè)得肺動(dòng)脈跨瓣壓差常超過(guò)50mmHg,右心室流出道梗阻程度與臨床癥狀嚴(yán)重度相關(guān)。
心導(dǎo)管檢查可準(zhǔn)確測(cè)量各心腔壓力及血氧飽和度,右心室收縮壓通常與左心室持平。造影顯示特征性"靴形心"改變,肺動(dòng)脈發(fā)育不良者可見(jiàn)外周肺動(dòng)脈狹窄,約25%患者合并冠狀動(dòng)脈走行異常。
典型胸片表現(xiàn)為肺血減少致肺野透亮度增加,心影呈"靴形"改變,心尖上翹。肺動(dòng)脈段凹陷與擴(kuò)大的主動(dòng)脈弓形成鮮明對(duì)比,重癥患者可見(jiàn)肋骨切跡等側(cè)支循環(huán)形成征象。
動(dòng)脈血氧飽和度多低于90%,紅細(xì)胞代償性增多導(dǎo)致血紅蛋白升高。發(fā)紺明顯者可見(jiàn)代謝性酸中毒,凝血功能檢查可能提示血液粘滯度異常,術(shù)后需監(jiān)測(cè)血小板及凝血因子水平。
法洛四聯(lián)癥患者應(yīng)保持適度水分?jǐn)z入避免血液濃縮,日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)缺氧發(fā)作。建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟彩超評(píng)估病情進(jìn)展,未經(jīng)手術(shù)治療的成年患者需特別注意監(jiān)測(cè)心功能及心律失常情況。飲食宜采用高熱量高蛋白模式,補(bǔ)充鐵劑預(yù)防缺鐵性貧血,冬季注意保暖減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。
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