賁門(mén)失弛緩癥是什么 賁門(mén)失弛緩癥的癥狀和病因了解了嗎

賁門(mén)失弛緩癥是食管下段括約肌松弛障礙導(dǎo)致的吞咽困難性疾病,主要癥狀包括吞咽困難、反流、胸痛,病因可能與神經(jīng)退行性變、遺傳因素、自身免疫異常、病毒感染及精神心理因素有關(guān)。
早期表現(xiàn)為進(jìn)食固體食物時(shí)哽噎感,逐漸發(fā)展為液體吞咽困難。癥狀呈間歇性發(fā)作,與情緒緊張或進(jìn)食過(guò)快相關(guān),后期可能需借助體位改變輔助吞咽。食管測(cè)壓檢查可見(jiàn)食管下括約肌靜息壓增高。
未消化食物夜間反流是特征性表現(xiàn),約60%患者出現(xiàn)臥位反流,易引發(fā)吸入性肺炎。反流物不含胃酸,與胃食管反流病不同。食管鋇餐造影可見(jiàn)典型的"鳥(niǎo)嘴樣"狹窄影像。
約30%患者出現(xiàn)胸骨后疼痛,多因食管痙攣或食物滯留引起。疼痛可放射至背部,易被誤診為心絞痛。癥狀發(fā)作時(shí)飲水或改變體位可暫時(shí)緩解,24小時(shí)食管pH監(jiān)測(cè)有助于鑒別診斷。
食管肌間神經(jīng)叢抑制性神經(jīng)元減少是主要病理基礎(chǔ),可能與一氧化氮合酶陽(yáng)性神經(jīng)元退化有關(guān)?;颊呤彻芙M織常檢出炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),神經(jīng)纖維密度顯著降低,這種改變可能與巨細(xì)胞病毒感染相關(guān)。
約7%患者存在家族聚集現(xiàn)象,已發(fā)現(xiàn)HLA-DQ1等基因多態(tài)性與發(fā)病相關(guān)。部分患者合并其他自身免疫性疾病,血清中可檢測(cè)出抗神經(jīng)元抗體,提示免疫機(jī)制參與疾病發(fā)生。
賁門(mén)失弛緩癥患者應(yīng)保持細(xì)嚼慢咽的進(jìn)食習(xí)慣,餐后2小時(shí)內(nèi)避免平臥,睡眠時(shí)抬高床頭15-20厘米。飲食以溫軟食物為主,避免辛辣刺激及過(guò)冷過(guò)熱飲食??蓢L試少食多餐模式,每日5-6次進(jìn)食,單次攝入量控制在200毫升以?xún)?nèi)。定期進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練,如空咽練習(xí)和頸部伸展運(yùn)動(dòng),有助于改善食管排空功能。體重下降明顯者需監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)指標(biāo),必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑。
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