混合性結(jié)締組織病可能影響患者壽命，其預(yù)后與疾病活動(dòng)度、器官受累程度及治療依從性密切相關(guān)。主要影響因素包括肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展、腎臟損害程度、繼發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)、心血管并發(fā)癥控制情況以及早期規(guī)范化治療介入時(shí)機(jī)。

1、肺動(dòng)脈高壓：

肺動(dòng)脈高壓是混合性結(jié)締組織病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，約25%患者會(huì)出現(xiàn)肺血管病變。當(dāng)平均肺動(dòng)脈壓持續(xù)超過(guò)40mmHg時(shí)，可導(dǎo)致右心衰竭，五年生存率顯著下降。定期進(jìn)行心臟超聲和肺功能檢測(cè)，早期使用血管擴(kuò)張劑可延緩病情進(jìn)展。

2、腎臟損害：

約30%患者會(huì)出現(xiàn)膜性腎病或系膜增生性腎炎，持續(xù)性蛋白尿和血肌酐升高提示腎功能惡化。腎活檢顯示免疫復(fù)合物沉積是特征性改變，及時(shí)采用免疫抑制劑聯(lián)合降壓治療能保護(hù)殘余腎功能。

3、繼發(fā)感染：

長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑會(huì)增加機(jī)會(huì)性感染風(fēng)險(xiǎn)，尤其是肺孢子菌肺炎和結(jié)核分枝桿菌感染。CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)低于200/μl時(shí)感染死亡率顯著上升，預(yù)防性使用抗菌藥物可降低風(fēng)險(xiǎn)。

4、心血管并發(fā)癥：

心包炎和心肌炎發(fā)生率約15%，冠狀動(dòng)脈血管炎可能引發(fā)心肌梗死。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)可發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，合并抗磷脂抗體綜合征者需警惕血栓事件，抗凝治療能減少心血管死亡率。

5、治療時(shí)機(jī)：

診斷后第一年內(nèi)開始規(guī)范治療的患者10年生存率達(dá)90%以上，延誤治療會(huì)導(dǎo)致不可逆器官損傷。治療方案需包含糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)用藥，根據(jù)病情聯(lián)合羥氯喹、環(huán)磷酰胺或生物制劑。

患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日鈉攝入控制在3克以內(nèi)，適量補(bǔ)充維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。每周進(jìn)行150分鐘低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、騎自行車，避免日曬誘發(fā)皮疹。定期監(jiān)測(cè)血壓、尿常規(guī)和肺功能，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或水腫加重需立即就醫(yī)，妊娠前需進(jìn)行多學(xué)科評(píng)估調(diào)整用藥方案。