溶血尿毒癥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)
溶血尿毒癥綜合征（HUS）的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理學(xué)特征，典型表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷。診斷需結(jié)合病史、癥狀及實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)，排除其他類似疾病。
1.臨床表現(xiàn)
典型三聯(lián)征包括貧血（血紅蛋白小于100g/L）、血小板減少（小于100×10?/L）和腎功能異常（血肌酐升高）。前驅(qū)癥狀常見腹瀉（尤其是產(chǎn)志賀毒素大腸桿菌感染）、嘔吐，部分患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如嗜睡或抽搐。非典型HUS可能與補(bǔ)體系統(tǒng)基因突變相關(guān)，無明確感染史。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
血涂片發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞（>1%）是微血管病性溶血的關(guān)鍵證據(jù)。乳酸脫氫酶（LDH）顯著升高（>500U/L），結(jié)合珠蛋白降低。尿常規(guī)顯示蛋白尿、血尿，腎功能檢查可見血尿素氮和肌酐上升。補(bǔ)體因子H、I或B基因檢測(cè)適用于非典型HUS疑似病例。
3.鑒別診斷
需排除血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。ADAMTS13活性檢測(cè)（>10%可排除TTP）、凝血功能檢查（DIC患者PT延長(zhǎng)）及抗核抗體檢測(cè)有助于鑒別。
4.病理學(xué)確認(rèn)
腎活檢顯示腎小球微血栓形成、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，但急性期通常避免活檢。結(jié)腸活檢可發(fā)現(xiàn)志賀毒素導(dǎo)致的黏膜損傷，適用于腹瀉相關(guān)HUS。
5.治療原則
支持治療包括輸血（濃縮紅細(xì)胞）、透析（血肌酐>354μmol/L時(shí)）。典型HUS以對(duì)癥為主，非典型HUS需早期血漿置換或依庫(kù)珠單抗（補(bǔ)體抑制劑）?？股厣饔糜诟篂a型HUS，可能增加毒素釋放。
早期識(shí)別溶血尿毒癥綜合征對(duì)預(yù)后至關(guān)重要，尤其是兒童和補(bǔ)體異?；颊摺３霈F(xiàn)不明原因貧血、尿量減少伴腹瀉時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)完善溶血相關(guān)檢查。規(guī)范治療下，典型HUS腎功能恢復(fù)率可達(dá)70%，但非典型HUS需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)補(bǔ)體功能。
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