脊髓側(cè)索硬化綜合征的癥狀有哪些

博禾醫(yī)生
脊髓側(cè)索硬化綜合征(ALS)的典型癥狀包括進(jìn)行性肌無力、肌肉萎縮和痙攣,早期可能表現(xiàn)為手部精細(xì)動(dòng)作困難或行走不穩(wěn),晚期累及呼吸肌需及時(shí)就醫(yī)。該病由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化引起,尚無根治方法,但可通過藥物、康復(fù)訓(xùn)練及呼吸支持延緩進(jìn)展。
1.肌無力和肌肉萎縮
首發(fā)癥狀常為單側(cè)手部或腿部無力,如扣紐扣困難、持物易掉落。隨著病情發(fā)展,肌肉逐漸萎縮,上肢可能出現(xiàn)"爪形手",下肢表現(xiàn)為拖步行走。肌電圖檢查可明確診斷,早期干預(yù)可通過力如太(利魯唑)延緩神經(jīng)元損傷,配合被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)防止攣縮。
2.肌束震顫和痙攣
患者常自覺肌肉跳動(dòng)(肌束震顫),夜間尤為明顯。查體可見肌張力增高,膝跳反射亢進(jìn)。巴氯芬可緩解痙攣,劑量需從5mg起始逐步調(diào)整。物理治療采用熱敷和低頻電刺激,每日溫水浴有助于放松肌肉。
3.延髓麻痹癥狀
約30%患者以吞咽困難、構(gòu)音障礙為首發(fā)表現(xiàn),飲水嗆咳、鼻音加重提示延髓受累。需進(jìn)行視頻吞咽造影評(píng)估,調(diào)整食物質(zhì)地為糊狀。唾液過多可用阿米替林10mg/日控制,嚴(yán)重者需胃造瘺保證營(yíng)養(yǎng)。語言訓(xùn)練師可指導(dǎo)使用交流板輔助溝通。
4.呼吸功能受損
晚期出現(xiàn)呼吸困難、夜間憋醒,肺功能檢測(cè)顯示最大吸氣壓<60cmH2O需考慮無創(chuàng)通氣。家庭氧療需謹(jǐn)慎,血氧飽和度低于90%時(shí)才建議低流量吸氧??人詿o力時(shí)使用機(jī)械吸痰器,定期接種肺炎疫苗預(yù)防感染。
疾病進(jìn)展速度因人而異,平均生存期3-5年。確診后應(yīng)每3個(gè)月隨訪一次,監(jiān)測(cè)用力肺活量和體重變化。目前FDA批準(zhǔn)的藥物僅力如太和依達(dá)拉奉兩種,參加臨床試驗(yàn)可能獲得新療法機(jī)會(huì)。護(hù)理重點(diǎn)在于預(yù)防跌倒和吸入性肺炎,建議使用防滑墊和升降椅。遺傳咨詢對(duì)家族性ALS患者尤為重要,約10%病例與SOD1基因突變相關(guān)。
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