伴左心室流出道梗阻的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位行動(dòng)脈
關(guān)鍵詞：#動(dòng)脈
目的：探討伴左心室流出道梗阻的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后，左心室流出道梗阻的改善情況及主動(dòng)脈瓣功能情況。
方法2002～2013年共549例患兒于阜外心血管病醫(yī)院行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，其中42例患者合并左心室流出道梗阻，其中男31例、女11例，中位月齡12個(gè)月（7d至96個(gè)月）；中位體重6.5（3.5～26.0）kg，外周經(jīng)皮血氧飽和度52％～85％；左心室流出道病變類型包括肺動(dòng)脈瓣異常，瓣下隔膜，隧道樣狹窄，肌性狹窄，附屬瓣膜組織及復(fù)合病變。
術(shù)中根據(jù)病變類型采取不同方法：瓣交界粘連行交界切開，瓣下隔膜予以切除，單純肌性狹窄則切除肥厚肌束或部分室間隔，環(huán)形或隧道樣狹窄則切除纖維組織和肥厚肌肉，副瓣樣組織或無功能腱索，予以切除，通過室間隔缺損跨越至左心室的腱索，切下重植。
結(jié)果平均體外循環(huán)時(shí)間147～344（193.5±73.1）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間139（109～305）min，呼吸機(jī)使用時(shí)間36（3～960）h，住ICU時(shí)間5（1～48）d。
體外膜式氧合（ECMO）輔助3例，均成功撤除。
早期死亡2例，1例為多器官功能衰竭，1例為嚴(yán)重感染。
隨訪期間死亡1例，原因不明，失訪3例，接受隨訪患者36例，隨訪時(shí)間24（3～116）個(gè)月；再發(fā)左心室流出道梗阻1例，為瓣下局限增厚纖維組織所致，新主動(dòng)脈瓣輕度狹窄1例，新主動(dòng)脈瓣少量反流11例，中量反流2例；隨訪時(shí)中位左心室-主動(dòng)脈壓差4（2～49）mmHg，較術(shù)前[37.2（12.1～70.6）mmHg]有明顯改善（Z=-5.153）。
1年時(shí)心臟事件免除率為91％±5％，5年時(shí)為78％±8％。
結(jié)論對(duì)于合并左心室流出道梗阻的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，需結(jié)合解剖情況與壓差評(píng)估梗阻嚴(yán)重程度，指征把握恰當(dāng)，行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)可獲得滿意的中遠(yuǎn)期效果。
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