乙型血友病(血友病B)是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障礙性疾病。雖然乙型血友病是血友病中的一種,但在血友病病人中,患乙型血友病的人數(shù)比患甲型血友病的病人要少很多,以至于很多醫(yī)生不知道乙型血友病人該使用什么血液制品,比如有些醫(yī)生會給乙型血友病人使用冷沉淀或抗血友病球蛋白等。

乙型血友病的治療

血友病的治療,不外乎輸血、輸血漿、輸凝血因子等，有條件的情況下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)比VIII因子蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)要簡單一些，修復(fù)IX因子的基因缺陷比修復(fù)VIII因子基因缺陷的技術(shù)相對容易，使用基因療法治療乙型血友病的研究也較為領(lǐng)先一步，并已進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段，但是對于所有患者來說，使用各種IX因子制品來控制出血仍然是目前主要的方法?，F(xiàn)在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元復(fù)合物、血漿中提取的純IX因子和基因技術(shù)合成的純IX因子等，但目前國內(nèi)廠家只能生產(chǎn)凝血酶元復(fù)合物，其中含有IX、VII、II等多種凝血因子。凝血因子VII、II等是與IX因子性質(zhì)相似的蛋白質(zhì)，為了獲得純IX因子，需要從凝血酶復(fù)合物中再次分離，需要更復(fù)雜的提取過程。一些制造商網(wǎng)站已經(jīng)介紹了從血漿中提取的純IX因子，國內(nèi)乙型血友患者使用純IX因子已經(jīng)不遠(yuǎn)了。IX因子進(jìn)入人體后，只有50%留在血液中，其他50%留在其他地方(目前不完全知道是哪個器官)，因此與VII因子相比，IX因子的使用量要高一倍。

凝血酶元復(fù)合物副作用d血栓癥

多年的臨床應(yīng)用證明，輸入純IX因子比較安全。就像甲型血友病人可以自我注射VII因子一樣，乙型血友患者也可以自我注射純IX因子，通常沒有副作用。但是，注射凝血酶復(fù)合物可能會產(chǎn)生嚴(yán)重的副作用d血栓癥。

簡單來說，人體血管中出現(xiàn)血塊就是血栓癥，這種血塊可能出現(xiàn)在靠近表皮的靜脈血管中，也可能出現(xiàn)在人體深處的血管中。深部血管栓塞對人體生命的威脅非常大，應(yīng)充分重視。由于血液在人體下肢流動緩慢，大部分深血栓發(fā)生在腿和臀部，大腿發(fā)生的血栓癥比小腿發(fā)生的血栓癥嚴(yán)重得多。這些血栓從形成部分脫落，隨著血液循環(huán)在血管中移動的話，肺毛細(xì)血管中有可能積累，肺栓塞，非常危險(xiǎn)，有可能導(dǎo)致患者死亡。

1)、血栓的形成

大量輸入凝血酶復(fù)合物可能形成血管栓塞，遺傳因素、血流緩慢、癌癥治療、靜脈曲張、旅途中長時(shí)間坐姿、體重過重等可能形成血管栓塞。

血栓癥對使用凝血酶復(fù)合物的乙型血友患者有很大威脅，但通常用量治療出血，凝血酶復(fù)合物引起血栓癥的病例非常少。血友患者使用凝血酶復(fù)合物已有20多年的歷史，絕大多數(shù)患者從未有過血栓癥的反應(yīng)，所以不要因?yàn)楹ε卵ǘＶ故褂媚笍?fù)合物。患者在短時(shí)間內(nèi)大量使用復(fù)合物時(shí)，可能會引起血管栓塞。例如，外科手術(shù)時(shí)，為了避免大量出血，使用比平時(shí)使用量大得多的復(fù)合物的情況較多，術(shù)后患者長時(shí)間臥床不起，血液流動緩慢，血管堵塞的可能性增大，患者站起來活動時(shí)堵塞的可能性較小。

2)血管栓塞的癥狀

只有約50%的血管栓塞患者有明顯的癥狀，具體表現(xiàn)為腿部明顯膨脹和腿部疼痛(站立或行走時(shí)一側(cè)腿部疼痛)，腿部腫脹部分有增強(qiáng)的溫?zé)岣?，皮膚變紅或顏色變化等。血管栓塞引起的肺栓塞患者，深呼吸時(shí)胸部明顯疼痛，呼吸短。

3)血管栓塞的檢查

通常的檢查方法是超聲波檢查和血管造影，CT、磁共振等成像技術(shù)。

4)血管栓塞的治療

當(dāng)出現(xiàn)血管栓塞的癥狀時(shí)，應(yīng)該盡快就醫(yī)，治療的原則是阻止凝塊變大，防止凝快脫落移動到肺部，減少發(fā)生其它栓塞的機(jī)會。通常使用抗凝血劑來阻止血栓的增大和新的血栓形成，例如口服的華法林和注射的肝素等，這些藥物不能溶解已經(jīng)形成的血栓，但人體本身會溶解血栓。使用這些藥物治療的時(shí)間與病情有關(guān)，可能持續(xù)3-6個月，在治療過程中要嚴(yán)格按照醫(yī)生的意見增減藥物，這些藥物可能會抑制人體血液凝固，不正確的藥物可能會引起嚴(yán)重的出血想象，對血友患者來說是非常危險(xiǎn)的。如果有對生命構(gòu)成危險(xiǎn)的大血栓，可以使用溶血栓劑，用藥物溶解這些大血栓。凝血酶抑制劑是干擾凝血過程的新藥，可用于一些患者的治療。另外，在腔靜脈中植入過濾器可以阻止血栓進(jìn)入肺部，使用外部加壓的器械可以保護(hù)腿部血管，這些都是醫(yī)生經(jīng)常使用的方法。必須注意的是，在使用抗凝劑和溶栓劑等藥物治療期間，醫(yī)生要檢查病人的血液凝固能力，過量服用藥物會引起嚴(yán)重出血。