間質(zhì)性肺纖維化可通過(guò)氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、機(jī)械通氣、肺移植等方式治療。間質(zhì)性肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。

1、氧療

氧療適用于血氧飽和度降低的患者，通過(guò)鼻導(dǎo)管或面罩提供額外氧氣，改善組織缺氧狀態(tài)。長(zhǎng)期家庭氧療可延緩病情進(jìn)展，使用時(shí)需避免氧濃度過(guò)高導(dǎo)致二氧化碳潴留。便攜式制氧機(jī)適合活動(dòng)時(shí)使用，夜間建議配合血氧監(jiān)測(cè)儀調(diào)整流量。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊能抑制成纖維細(xì)胞增殖，減緩肺功能下降，常見(jiàn)不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸不適。尼達(dá)尼布軟膠囊通過(guò)阻斷生長(zhǎng)因子受體延緩纖維化進(jìn)程，需監(jiān)測(cè)肝功能異常。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可改善部分患者咳嗽癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重期，長(zhǎng)期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片用于自身免疫相關(guān)肺纖維化，用藥期間要定期檢查血常規(guī)。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)，能提高運(yùn)動(dòng)耐量和生活質(zhì)量。腹式呼吸練習(xí)每天2次，每次10分鐘可增強(qiáng)膈肌力量。步行訓(xùn)練從5分鐘開(kāi)始逐步延長(zhǎng)，目標(biāo)心率控制在儲(chǔ)備心率的60%。營(yíng)養(yǎng)師會(huì)根據(jù)體重變化調(diào)整高蛋白飲食方案，預(yù)防肌肉萎縮。

4、機(jī)械通氣

急性呼吸衰竭時(shí)需采用無(wú)創(chuàng)正壓通氣，通過(guò)面罩提供雙向氣道壓力支持。嚴(yán)重二氧化碳潴留患者可能需氣管插管，采用肺保護(hù)性通氣策略。終末期患者可考慮家庭無(wú)創(chuàng)通氣，但需評(píng)估認(rèn)知功能和照護(hù)條件。

5、肺移植

適用于65歲以下、無(wú)嚴(yán)重合并癥且預(yù)期生存期短的患者。單肺移植術(shù)后需終身服用免疫抑制劑，5年生存率約50%。術(shù)前需完成心肺功能評(píng)估和心理篩查，術(shù)后要定期監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)和感染跡象。

間質(zhì)性肺纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日記錄靜息血氧和6分鐘步行距離有助于監(jiān)測(cè)病情。飲食選擇高熱量易消化食物，分5-6次少量進(jìn)食減輕腹脹。接種肺炎疫苗和流感疫苗可降低感染風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重需立即就醫(yī)。心理支持小組能幫助緩解焦慮抑郁情緒，家屬需學(xué)習(xí)正確拍背排痰手法。