肺間質(zhì)性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥纖維化為主要特征的疾病，主要表現(xiàn)包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳和低氧血癥。肺間質(zhì)性肺炎的病因主要有特發(fā)性肺纖維化、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病、職業(yè)與環(huán)境暴露、藥物或放射線損傷、慢性過敏性肺炎等。

1、特發(fā)性肺纖維化：

特發(fā)性肺纖維化是最常見的肺間質(zhì)性肺炎類型，病因不明，可能與遺傳因素和異常修復(fù)反應(yīng)有關(guān)。病理特征為肺泡壁增厚和成纖維細(xì)胞灶形成，臨床表現(xiàn)為隱匿起病的呼吸困難和干咳。高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。治療以抗纖維化藥物為主，如吡非尼酮和尼達(dá)尼布，晚期需考慮肺移植。

2、結(jié)締組織病相關(guān)：

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺炎，自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致肺組織損傷是主要發(fā)病機(jī)制?；颊叱l(fā)病癥狀外，可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促和Velcro啰音。血清學(xué)檢查可見特異性抗體陽性，肺部影像學(xué)表現(xiàn)多樣，包括非特異性間質(zhì)性肺炎和尋常型間質(zhì)性肺炎模式。治療需控制原發(fā)病活動(dòng)，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是基礎(chǔ)用藥。

3、職業(yè)環(huán)境暴露：

長期吸入無機(jī)粉塵如矽塵、石棉或有機(jī)粉塵如霉變干草可引起職業(yè)性間質(zhì)性肺炎。粉塵沉積在肺泡引發(fā)慢性炎癥反應(yīng)，最終導(dǎo)致肺纖維化?；颊哂忻鞔_職業(yè)暴露史，胸部CT可見胸膜下結(jié)節(jié)或斑片狀磨玻璃影。脫離暴露環(huán)境是治療關(guān)鍵，早期病例可試用糖皮質(zhì)激素緩解炎癥反應(yīng)。

4、藥物放射損傷：

某些化療藥物如博來霉素和放射治療可引起肺間質(zhì)損傷，機(jī)制包括直接細(xì)胞毒作用和氧化應(yīng)激反應(yīng)。用藥或放療后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱和呼吸困難，影像學(xué)顯示彌漫性肺泡損傷或機(jī)化性肺炎改變。及時(shí)停用致病因素并給予糖皮質(zhì)激素可改善部分病例預(yù)后。

5、慢性過敏性肺炎：

反復(fù)吸入有機(jī)抗原如鳥類蛋白、霉菌導(dǎo)致的免疫復(fù)合物沉積性疾病，慢性期可發(fā)展為肺纖維化?；颊哂锌乖佑|史，血清特異性抗體檢測陽性，病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎伴非壞死性肉芽腫。避免抗原接觸是治療根本，嚴(yán)重病例需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫調(diào)節(jié)治療。

肺間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，以維持肺功能；飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和抗氧化營養(yǎng)素；嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露；定期監(jiān)測肺功能和血氧飽和度，流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗；使用加濕器保持室內(nèi)濕度在40%-60%，減少呼吸道刺激。出現(xiàn)急性加重需立即就醫(yī)，長期隨訪中注意監(jiān)測藥物不良反應(yīng)和病情進(jìn)展。