小兒痙攣性癲癇主要表現(xiàn)為突發(fā)性肌肉強(qiáng)直或陣攣發(fā)作，癥狀發(fā)展可分為早期肢體僵硬、發(fā)作期意識(shí)喪失、痙攣后疲勞三個(gè)階段。

1、早期肢體僵硬：

患兒常出現(xiàn)頸部或四肢突然強(qiáng)直，表現(xiàn)為點(diǎn)頭樣動(dòng)作或上肢內(nèi)收，發(fā)作時(shí)意識(shí)清醒但無法控制身體。這種肌陣攣發(fā)作多持續(xù)1-2秒，每日可反復(fù)數(shù)十次，尤其在剛睡醒時(shí)頻率較高。部分患兒會(huì)伴隨眼球上翻或面部肌肉抽搐。

2、發(fā)作期意識(shí)喪失：

病情進(jìn)展后會(huì)出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，表現(xiàn)為突然倒地、四肢抽搐、牙關(guān)緊閉，發(fā)作時(shí)意識(shí)完全喪失。典型發(fā)作持續(xù)30秒至2分鐘，可能伴隨口吐白沫、大小便失禁。發(fā)作后常出現(xiàn)定向力障礙和短暫失憶。

3、痙攣后疲勞：

發(fā)作結(jié)束后患兒進(jìn)入深度睡眠狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)小時(shí)，醒后表現(xiàn)為極度疲乏、肌肉酸痛。部分患兒會(huì)出現(xiàn)發(fā)作后麻痹，即某一側(cè)肢體暫時(shí)性運(yùn)動(dòng)障礙，通常24小時(shí)內(nèi)自行恢復(fù)。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致認(rèn)知功能下降。

4、非運(yùn)動(dòng)性癥狀：

約30%患兒發(fā)作前出現(xiàn)先兆癥狀，如視覺異常、嗅覺幻覺或莫名恐懼感。發(fā)作間期可能表現(xiàn)為注意力缺陷、情緒暴躁等行為異常。部分患兒伴隨自主神經(jīng)癥狀，如發(fā)作時(shí)面色青紫、心率增快或瞳孔散大。

5、特殊發(fā)作形式：

嬰兒痙攣癥表現(xiàn)為成串的點(diǎn)頭擁抱樣動(dòng)作，West綜合征典型表現(xiàn)為智力倒退和腦電圖高度失律。Lennox-Gastaut綜合征則多見跌倒發(fā)作和強(qiáng)直發(fā)作，這類難治性癲癇常伴隨嚴(yán)重精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。

日常需保持規(guī)律作息，避免聲光刺激誘發(fā)發(fā)作，發(fā)作期應(yīng)側(cè)臥防止窒息。建議記錄發(fā)作頻率和持續(xù)時(shí)間，定期復(fù)查腦電圖。飲食可適當(dāng)增加富含維生素B6的食物如香蕉、鱷梨，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行生酮飲食治療。運(yùn)動(dòng)選擇游泳等有保護(hù)的低強(qiáng)度項(xiàng)目，避免單獨(dú)進(jìn)行高空或水上活動(dòng)。