皮肌炎發(fā)病前后主要表現(xiàn)為皮膚損害和肌肉無(wú)力，早期癥狀包括眼瞼紫紅色斑、關(guān)節(jié)伸側(cè)鱗屑性紅斑，進(jìn)展期可伴隨肌力下降、吞咽困難，晚期可能出現(xiàn)呼吸肌受累和內(nèi)臟損害。

1、皮膚表現(xiàn)：

特征性癥狀為眶周紫紅色水腫性斑疹向陽(yáng)疹和指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色扁平丘疹戈謝征。前驅(qū)期可能出現(xiàn)面部蝶形紅斑、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張等非特異性皮損，皮膚病理顯示表皮萎縮和基底細(xì)胞液化變性。

2、肌肉癥狀：

對(duì)稱性近端肌無(wú)力是核心表現(xiàn)，初期表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費(fèi)力等骨盆帶肌和肩胛帶肌受累癥狀。肌酸激酶和醛縮酶水平顯著升高，肌電圖顯示肌源性損害，肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維變性壞死。

3、全身癥狀：

約半數(shù)患者出現(xiàn)低熱、乏力、體重下降等全身癥狀。疾病活動(dòng)期可能伴隨雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)腫痛等結(jié)締組織病共性表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗Jo-1抗體陽(yáng)性。

4、系統(tǒng)損害：

疾病進(jìn)展可累及呼吸系統(tǒng)導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)干咳、呼吸困難。約15%患者合并惡性腫瘤，以肺癌、胃癌多見(jiàn)，腫瘤標(biāo)志物篩查應(yīng)作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。

5、特殊類型：

無(wú)肌病性皮肌炎僅有典型皮損而無(wú)肌無(wú)力癥狀，但肌酶譜和肌活檢可能異常。兒童型皮肌炎常伴血管炎改變，皮下鈣化發(fā)生率達(dá)30%-70%。

皮肌炎患者需保持皮膚清潔濕潤(rùn)，避免日光暴曬，急性期應(yīng)臥床減少肌肉損傷?；謴?fù)期在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行水中步行訓(xùn)練等低強(qiáng)度康復(fù)運(yùn)動(dòng)，飲食建議高蛋白、富含維生素D的均衡膳食，定期監(jiān)測(cè)肺功能和腫瘤篩查指標(biāo)。合并吞咽困難時(shí)應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地，進(jìn)食時(shí)保持坐位預(yù)防誤吸。