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上皮樣肉瘤是個什么病

腫瘤科編輯 健康萬事通
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關鍵詞：#肉瘤

上皮樣肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，多見于青少年和年輕成人，好發(fā)于四肢遠端如手指、手掌、前臂等部位。上皮樣肉瘤可能與基因突變、慢性炎癥刺激等因素有關，通常表現(xiàn)為無痛性皮下結節(jié)或潰瘍性腫塊，易誤診為良性病變。建議發(fā)現(xiàn)異常腫塊時盡早就醫(yī)，通過病理活檢明確診斷。

1.發(fā)病特點

上皮樣肉瘤好發(fā)于15-40歲人群，男性略多于女性。腫瘤多起源于真皮深層或皮下組織，初期為緩慢增大的硬結，表面可能出現(xiàn)潰瘍。病理特征為上皮樣細胞和梭形細胞混合排列，免疫組化顯示角蛋白和EMA陽性。該病生長隱匿，早期易與腱鞘囊腫、纖維瘤等混淆。

2.臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為四肢遠端單發(fā)性質硬腫塊，約半數(shù)病例伴有疼痛或觸痛。隨著進展可能出現(xiàn)皮膚破潰、滲液或繼發(fā)感染。部分病例可沿神經(jīng)血管束擴散，晚期通過淋巴或血行轉移至肺、骨等器官。影像學檢查可見邊界不清的軟組織占位，偶伴鈣化灶。

3.診斷方法

確診需依靠病理檢查，細針穿刺常因取材不足導致假陰性，推薦手術切除活檢。組織學需與滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤等鑒別。分子檢測可發(fā)現(xiàn)SMARCB1/INI1基因缺失，這是重要的診斷標志物。分期檢查需包含胸部CT、骨掃描等評估轉移情況。

4.治療原則

廣泛手術切除是主要治療手段，需保證足夠陰性切緣。放療用于降低局部復發(fā)率，化療多用于轉移病例。靶向藥物如帕博利珠單抗對部分患者有效。由于復發(fā)率高，術后需長期隨訪，五年生存率約為50-70%，轉移后預后較差。

5.預后因素

腫瘤大小、深度、切緣狀態(tài)和是否存在轉移是主要預后指標。直徑超過5厘米、深部浸潤或淋巴結轉移者預后不良。新型治療方案如免疫檢查點抑制劑正在臨床試驗中。患者應定期復查影像學，監(jiān)測復發(fā)跡象，并接受多學科團隊的綜合管理。

上皮樣肉瘤患者術后應保持傷口清潔干燥，避免患肢過度負重。均衡飲食有助于恢復，可適量增加優(yōu)質蛋白如魚肉、豆制品攝入?？祻推谛柽M行循序漸進的肢體功能鍛煉，定期復查監(jiān)測復發(fā)。出現(xiàn)新發(fā)腫塊、持續(xù)性疼痛或不明原因消瘦時需立即就診。心理支持對改善患者生活質量具有重要意義。

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專家觀點

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    • 肌肉瘤會傳染嗎
    回答：肌肉瘤是不會傳染的，可能受到遺傳、激素水平、外力傷害等因素在人體肌肉中的腫瘤，其不具有傳染性，因此不用擔心會被傳染。但是肌肉瘤同樣也是比較嚴重的疾病，其惡性的可能比較的大，常見的有心肌肉瘤、骨骼肌肉瘤等。如果能夠及早地發(fā)現(xiàn)并及時通過手術切除，治愈的可能還是有的。但是如果發(fā)現(xiàn)較晚，并且發(fā)生多處轉移，則手術切除率較低，并且復發(fā)率也是非常高的，需要進行全身的治療，如免疫、靶向、化療等。因此，肌肉瘤雖然不會傳染，但是同樣會對人體造成嚴重的傷害。
    肉瘤是怎么形成的
    回答：肉瘤的成因和其它的惡性腫瘤的成因，都是說不清楚的，這也是現(xiàn)在這個業(yè)內人士，或者是一些專家們研究的一個重點，到底是什么原因讓我們罹患了腫瘤，到底是什么樣的一個人群，更加容易地罹患腫瘤，或者是說什么樣的，就是腫瘤病人更容易出現(xiàn)復發(fā)和轉移，這都是我們研究的熱點，但是具體，我們并沒有一個特別特別特別明確的說法。 那么有些肉瘤是跟比如說我們的外因，空氣污染或者是化學藥品接觸，或者有毒制劑接觸是有關的。也有一些肉瘤是跟我們體內的一些病毒感染，比如說艾滋病病毒感染，也是說我們說的艾滋病，艾滋病的一個常見并發(fā)癥，就是卡波氏肉瘤，因為卡波氏肉瘤死亡的病人有很多。
    骨肉瘤的并發(fā)癥有哪些？
    回答：骨肉瘤的并發(fā)癥有以下幾種情況： 一、肺轉移，這是由于疾病本身的引起的，容易通過血傳播，等到肺部進行轉移，轉移到了種植，然后生長。 二、疼痛引起的跛形。包括病理性的骨折，病人在疼痛以后，肢體活動下降導致肌肉萎縮。 三、骨肉瘤形成局部的腫脹，導致局部的腫塊破裂后出血，以及肢體的關節(jié)活動受限，影響患者的生活質量。
    骨肉瘤能治愈嗎
    回答：骨肉瘤是最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤，是骨中最常見的惡性腫瘤，可以發(fā)生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多，該惡性腫瘤惡性程度極高，預后極差，可于數(shù)月內出現(xiàn)肺部轉移，治愈難度也是比較大的。 那么骨肉瘤可以治愈嗎？這是多數(shù)患者比較關心的問題，在40年前，骨肉瘤根治性手術即便是截肢，仍然是難以避免局部復發(fā)、遠處轉移和死亡的。單單進行手術，5年的生存率僅為5-10%，隨著化療的應用，目前通常采用術前化療-手術-術后化療的綜合治療模式，近年來骨肉瘤患者生存率有明顯提高，5年生存率能夠達到50-80%。
    隆突性纖維肉瘤可怕嗎
    回答：這種的話是一種惡性腫瘤，所謂可怕不可怕，主要看它發(fā)生于何處，另外是它的分期。所以說所有的惡性腫瘤，只要能夠早期及時發(fā)現(xiàn)，進行及時治療，都不可怕，可怕的是我們沒有早期及時發(fā)現(xiàn)，然后又延誤了治療。這樣的話不管是惡性程度再低的腫瘤，仍然是不能治愈，仍然會對生命造成危險，歸納一句，我們對于腫瘤要做到早發(fā)現(xiàn)、早干預、早治療。 隆突性纖維肉瘤常見于中年男性，主要臨床表現(xiàn)是患者會出現(xiàn)顏色呈淡紅色或者青紫色的隆起的腫塊。隆突性纖維肉瘤的患者應該注意生活中的護理，要避免接觸患處，保持患處的干燥，要調整自己的飲食習慣，盡量以清淡飲食為主，可以多吃一些新鮮的瓜果蔬菜以及富含維生素的食物，忌吃辛辣刺激的食物。
    骨肉瘤影像學檢查有什么特點
    回答：骨肉瘤從病理學分類，分為溶骨性、成骨性和混合性。通常溶骨性骨肉瘤最多見，它的影像學檢查有一下特點：1、X光片上可看出Codman三角；2、CT中可看出骨小梁的斷裂破壞，周邊存在瘤樣骨組織；3、核磁共振可看出軟組織包塊，甚至腫瘤會侵犯血管和神經(jīng)；4、胸部CT可以看出是否存在肺部轉移；5、ECT可排除多灶性骨轉移。
    骨肉瘤患者進行活檢有什么意義
    回答：腫瘤的診斷是我們采取是臨床表現(xiàn)影像及病理三結合原則，那么病理診斷是黃金診斷，骨肉瘤的診斷，病理診斷可以明顯的診斷出它的組織類型，決定治療方案和患者的預后，病理學診斷是診斷腫瘤疾病的金標準，那么它可以明確診斷，決定治療方案，那么在有經(jīng)驗的醫(yī)師和醫(yī)院，那么活檢的陽性率可以達到80%，如果說穿刺活檢失敗以后，我們要必須切開活檢。
    如何診斷骨肉瘤？
    回答：骨肉瘤診斷建議做常規(guī)的檢查做X線、CT、核磁共振等檢查。確診骨肉瘤常規(guī)要穿刺活檢，如果部位表淺，可以在CT或者超聲引導下穿刺活檢，然后取得明確病理結果，確診骨肉瘤。 臨床上如果骨肉瘤穿刺，現(xiàn)在穿刺成功率只有80%左右，所以有一部分患者需要切開活檢，從患者患處切一個小口，取一部分骨肉瘤標本來做病理檢查明確診斷。
    骨肉瘤的早期癥狀有哪些
    回答：骨肉瘤的早期癥狀是什么：骨肉瘤起病隱匿，最開始可能沒有明顯的癥狀，常見的早期癥狀多為疼痛，部分患者出現(xiàn)包塊或者局部的皮溫升高，甚至出現(xiàn)靜脈曲張的征象。還有部分患者因為受傷出現(xiàn)骨折或者晚上睡覺出現(xiàn)驚厥，這種叫合并病理骨折，要及時去醫(yī)院進行診治。
    骨肉瘤和尤文肉瘤有什么區(qū)別
    回答：骨肉瘤和尤文肉瘤主要區(qū)別有以下兩點：第一：腫瘤的起源不同，骨肉瘤起源于間葉組織，它是骨的原發(fā)腫瘤，尤文肉瘤起源于神經(jīng)外胚層；第二：對化療的敏感性不同，骨肉瘤相對來說對化療比較敏感，一部分尤文肉瘤化療比較敏感，但是他對放療相對比較敏感，尤文肉瘤的惡性度也是相當高，它的預后也是極差。
    脊柱軟骨肉瘤有哪些癥狀
    回答：脊柱軟骨肉瘤的癥狀主要表現(xiàn)為疼痛，常有椎體塌陷、壓迫脊髓神經(jīng)組織等癥狀。脊柱軟骨肉瘤發(fā)病率很低，脊柱椎體有三個生長中心，脊柱軟骨肉瘤可能起源于其中的任何一個。脊柱軟骨肉瘤患者檢查平片可見無柄的或帶蒂的腫塊，邊界極不清晰，有點狀鈣化，軟骨帽大于2厘米的病損即表明可能有惡性病變。脊柱軟骨肉瘤患者有持續(xù)性疼痛或造成神經(jīng)壓迫的病變時，可進行手術切除，一般臨床上手術是主要的治療方式，避免腫瘤組織的沾染，甚至是腫瘤的黏液，術后可通過放療預防復發(fā)。
    肝血管肉瘤應該檢查什么
    回答：肝血管肉瘤需要做血常規(guī)的檢查，肝血管肉瘤對人體的損傷很大，晚期可以導致惡性腫瘤，患者可以發(fā)生貧血的現(xiàn)象，通過血常規(guī)可以了解患者有無貧血的發(fā)生。還需要檢測患者的肝功能，肝血管肉瘤會導致肝功能出現(xiàn)嚴重的損傷，可以導致肝臟的合成功能、代謝功能出現(xiàn)異常，可以通過肝功能的檢測了解肝功能的損傷程度。肝血管肉瘤還需要做影像學的檢查，常用的檢查方式有肝臟的彩超，還可以進行肝臟ct的檢查，必要時做肝臟核素掃描。如果進行手術治療，還需要常規(guī)進行肝血管造影。
    肝血管肉瘤容易區(qū)別嗎 肝血管肉瘤癥狀有哪些
    回答：肝血管肉瘤不容易區(qū)分。肝血管肉瘤沒有特異性的表現(xiàn)，患者早期的癥狀不明顯，隨著腫瘤組織的逐漸增大會對肝臟造成壓迫，患者可以表現(xiàn)為右上腹脹痛的癥狀，疾病的晚期患者的肝功能會下降，患者可以出現(xiàn)食欲下降、惡心等癥狀，同時伴有體重減輕，有些患者還可以出現(xiàn)發(fā)熱的癥狀。影像學檢查可以發(fā)現(xiàn)肝臟的占位，可以對腫瘤的類型做出提示，但是無法做出明確的診斷，最終的診斷需要做腫瘤組織的病理學檢查。
    小肉瘤怎么去掉
    回答：肉瘤是一種惡性的腫瘤，青少年發(fā)病率是比較高的，可能會導致患者出現(xiàn)局部疼痛、腫脹、皮膚發(fā)熱，還會伴隨著身體乏力、低熱，這種疾病會侵犯人體的各個骨骼，對身體產(chǎn)生不良的影響。在治療期間應該樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持良好的心情，多吃一些含有蛋白質比較豐富的食物，定期到醫(yī)院復查。手術以后也可以使用放療和化療的藥物來輔助治療。
    肝血管肉瘤患者吃什么好
    回答：肝血管肉瘤患者在飲食結構上主要偏向于清淡易消化，以及蛋白質含量豐富的食物為主，另外也要多食用蔬菜、水果等富含維生素的食物。肝血管肉瘤是起源于肝竇細胞的原發(fā)性惡性腫瘤，與其它肝臟腫瘤相比，肝血管肉瘤比較少見。該腫瘤惡性度高，發(fā)展快，難以進行手術切除，因此總的預后很差。由于肝血管肉瘤是發(fā)生于肝臟的腫瘤，因此會伴有一些消化系統(tǒng)的癥狀，如腹痛、惡心、嘔吐、食欲差等，尤其是在做了放療、化療等治療之后，對于消化系統(tǒng)的消化功能又有一定程度的損傷，因此在飲食上更要注意不要吃脂肪含量高或已經(jīng)發(fā)生霉變的食物。
    肌肉瘤要切除嗎
    回答：肌肉瘤需要切除的。因為肌肉瘤多以惡性的居多，如橫紋肌肉瘤，即使是良性的肌肉瘤也需要及時地通過手術來進行切除，明確診斷，以期進一步治療。不同部位的肌肉瘤可能會對人體產(chǎn)生不同的癥狀和影響，因此患者一旦出現(xiàn)肌肉瘤應當及時就醫(yī)，在醫(yī)生的診斷下通過手術進行切除或活檢明確診斷。如果是惡性的在通過手術切除后，還應當進行系統(tǒng)的放化療等治療，定期做好復查。術后患處要做好相關的防護，避免對患處進行按壓及局部的刺激，加強營養(yǎng)供給，促進恢復。絕大部分經(jīng)過積極的治療可以得到較好的效果。
    脂肪肉瘤會出現(xiàn)轉移嗎
    回答：脂肪肉瘤本身就是惡性腫瘤，多次復發(fā)或轉移要害器官會有生命危險。這個病手術是解決不了的，只是暫時切除瘤體而異，病因沒解決必然復發(fā)。肉瘤對化療不敏感。意見建議:目前中醫(yī)中藥的療法已成為脂肪肉瘤治療首先，配合食療，體療，心療，增強患者免疫力，提高病人治愈率，延長患者生存期，提高生存質量。
    肌肉瘤有惡性的嗎
    回答：肌肉瘤有惡性的，并且惡性的程度相對還比較高。肌肉瘤屬于一種由肌肉、筋膜以及腱膜中膠原蛋白比較豐富的組織而形成的腫瘤，較小的情況下不會對身體產(chǎn)生明顯的影響，如果瘤體較大，會對神經(jīng)造成一定的壓迫，從而影響到正常的活動。大部分的肌肉瘤生長速度是比較慢的，想要判斷肌肉瘤的性質，應該進行局部穿刺活檢或者手術切除瘤體做病理。良性的一般手術將瘤體切除后即可達到治愈的目的，惡性的手術后還應該繼續(xù)進行放療、化療等。肌肉瘤發(fā)病原因尚不明確，一旦發(fā)現(xiàn)最好及時切除，以防止發(fā)生惡變。
    肌肉瘤掛什么科室
    回答：肌肉瘤可以掛骨科、普外科，因為肌肉瘤會發(fā)生在身體的各個部位，有些醫(yī)院分科會比較細，比如肌肉瘤。如果發(fā)生在頭頸部，可以選擇頭頸外科。如果發(fā)生在四肢背部，可以選擇到骨科就診。也有可能發(fā)生在泌尿生殖道，可以選擇泌尿外科就診，也可以選擇腫瘤科。肌肉瘤首先應完善相關的檢查，確診腫瘤的性質，一旦確診以后需要及早地進行手術切除。如果是確診惡性的腫瘤，切除以后還需要配合放療和化療的治療方式，防止病情復發(fā)、轉移。
    大腿長個肉瘤是什么
    回答：胳膊大腿長肉瘤一般來源于皮膚真皮層，表皮光滑，似菲薄的斑痕疙瘩樣隆突于表面，低度惡性，具有假包膜。部分肉瘤的患者如果十分的巨大，還應當考慮進行截肢，以提高術后的生存期，延緩復發(fā)率。像這種胳膊和腿同時長肉瘤的情況多見于脂肪瘤，脂肪瘤是一種常見的軟組織良性腫瘤，由成熟的脂肪細胞構成，可發(fā)生于身體的任何有脂肪的部位，好發(fā)于肩、背、頸、乳房和腹部，其次為四肢的近端，主要在皮下，稱為淺表脂肪瘤，也可見于肢體的深部和肌腹之間，稱為深部脂肪瘤。
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