上皮樣肉瘤是個什么病
關鍵詞：#肉瘤
上皮樣肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，多見于青少年和年輕成人，好發(fā)于四肢遠端如手指、手掌、前臂等部位。上皮樣肉瘤可能與基因突變、慢性炎癥刺激等因素有關，通常表現(xiàn)為無痛性皮下結節(jié)或潰瘍性腫塊，易誤診為良性病變。建議發(fā)現(xiàn)異常腫塊時盡早就醫(yī)，通過病理活檢明確診斷。
1.發(fā)病特點
上皮樣肉瘤好發(fā)于15-40歲人群，男性略多于女性。腫瘤多起源于真皮深層或皮下組織，初期為緩慢增大的硬結，表面可能出現(xiàn)潰瘍。病理特征為上皮樣細胞和梭形細胞混合排列，免疫組化顯示角蛋白和EMA陽性。該病生長隱匿，早期易與腱鞘囊腫、纖維瘤等混淆。
2.臨床表現(xiàn)
典型表現(xiàn)為四肢遠端單發(fā)性質(zhì)硬腫塊，約半數(shù)病例伴有疼痛或觸痛。隨著進展可能出現(xiàn)皮膚破潰、滲液或繼發(fā)感染。部分病例可沿神經(jīng)血管束擴散，晚期通過淋巴或血行轉移至肺、骨等器官。影像學檢查可見邊界不清的軟組織占位，偶伴鈣化灶。
3.診斷方法
確診需依靠病理檢查，細針穿刺常因取材不足導致假陰性，推薦手術切除活檢。組織學需與滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤等鑒別。分子檢測可發(fā)現(xiàn)SMARCB1/INI1基因缺失，這是重要的診斷標志物。分期檢查需包含胸部CT、骨掃描等評估轉移情況。
4.治療原則
廣泛手術切除是主要治療手段，需保證足夠陰性切緣。放療用于降低局部復發(fā)率，化療多用于轉移病例。靶向藥物如帕博利珠單抗對部分患者有效。由于復發(fā)率高，術后需長期隨訪，五年生存率約為50-70%，轉移后預后較差。
5.預后因素
腫瘤大小、深度、切緣狀態(tài)和是否存在轉移是主要預后指標。直徑超過5厘米、深部浸潤或淋巴結轉移者預后不良。新型治療方案如免疫檢查點抑制劑正在臨床試驗中?；颊邞ㄆ趶筒橛跋駥W，監(jiān)測復發(fā)跡象，并接受多學科團隊的綜合管理。
上皮樣肉瘤患者術后應保持傷口清潔干燥，避免患肢過度負重。均衡飲食有助于恢復，可適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品攝入?？祻推谛柽M行循序漸進的肢體功能鍛煉，定期復查監(jiān)測復發(fā)。出現(xiàn)新發(fā)腫塊、持續(xù)性疼痛或不明原因消瘦時需立即就診。心理支持對改善患者生活質(zhì)量具有重要意義。
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