主動脈夾層動脈瘤A型是指主動脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液進(jìn)入主動脈壁中層形成的夾層，屬于心血管急危重癥。該病主要由高血壓、動脈粥樣硬化、馬凡綜合征等因素引起，典型癥狀包括突發(fā)劇烈胸背痛、血壓異常、休克等，需緊急手術(shù)治療。

1.病因機(jī)制

主動脈夾層動脈瘤A型的發(fā)生與主動脈壁結(jié)構(gòu)異常密切相關(guān)。長期高血壓可導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜機(jī)械性損傷，動脈粥樣硬化斑塊易引發(fā)內(nèi)膜破裂，遺傳性結(jié)締組織病如馬凡綜合征會削弱血管壁強(qiáng)度。妊娠、外傷或醫(yī)源性操作也可能成為誘因。內(nèi)膜撕裂后血液涌入中膜層形成假腔，隨血流沖擊可向近心端擴(kuò)展累及升主動脈。

2.典型癥狀

患者常突發(fā)刀割樣胸痛，疼痛可放射至背部或腹部，伴有面色蒼白、大汗淋漓等休克表現(xiàn)。若夾層累及冠狀動脈可能引發(fā)心肌梗死，壓迫喉返神經(jīng)導(dǎo)致聲嘶，影響腦血流則出現(xiàn)暈厥或偏癱。部分患者可觸及脈搏不對稱，聽診聞及主動脈瓣區(qū)舒張期雜音。

3.診斷方法

急診增強(qiáng)CT血管成像能清晰顯示內(nèi)膜片和真假腔，是首選檢查。經(jīng)食管超聲心動圖可評估主動脈瓣及冠狀動脈受累情況，MRI適用于腎功能不全患者。D-二聚體檢測有助于鑒別診斷，但確診仍需影像學(xué)證據(jù)。需與急性心肌梗死、肺栓塞、急腹癥等疾病進(jìn)行鑒別。

4.手術(shù)治療

A型夾層需在確診后24小時內(nèi)行急診手術(shù)，常用術(shù)式包括升主動脈置換術(shù)、主動脈弓置換術(shù)或?qū)O氏手術(shù)。手術(shù)需重建主動脈根部、置換病變血管段并處理并發(fā)癥。對于高齡或高危患者，可考慮雜交手術(shù)或腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，但需嚴(yán)格評估適應(yīng)證。

5.術(shù)后管理

術(shù)后需在重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)測生命體征，控制血壓在110-120/70-80mmHg范圍。長期服用β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片，配合抗凝藥物華法林鈉片預(yù)防血栓。定期復(fù)查CT評估血管情況，避免劇烈運動和情緒激動。

主動脈夾層動脈瘤A型患者術(shù)后應(yīng)保持低鹽低脂飲食，每日鈉鹽攝入不超過5克，多攝入富含維生素C的西藍(lán)花、獼猴桃等促進(jìn)血管修復(fù)。戒煙限酒，每周進(jìn)行30分鐘散步等低強(qiáng)度運動。建議隨身攜帶急救卡注明病情和用藥，家屬需學(xué)會測量血壓并記錄異常癥狀，出現(xiàn)胸痛加重或意識改變時立即送急診。術(shù)后第一年每3個月復(fù)查一次心血管專項檢查，穩(wěn)定后改為半年一次終身隨訪。