血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的異質(zhì)性疾病，可累及全身各類型血管。血管炎主要分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，臨床表現(xiàn)包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱、器官缺血性損傷等，具體癥狀與受累血管部位及程度相關(guān)。

1、病因分類

原發(fā)性血管炎多與免疫異常相關(guān)，如抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎；繼發(fā)性血管炎可能由感染、腫瘤、結(jié)締組織病等誘發(fā)。遺傳因素可能增加易感性，環(huán)境刺激如鏈球菌感染可觸發(fā)過敏性紫癜。部分藥物如丙硫氧嘧啶也可能導(dǎo)致藥物性血管炎。

2、病理機(jī)制

血管炎的核心改變是白細(xì)胞浸潤血管壁，引發(fā)內(nèi)皮細(xì)胞損傷、纖維素樣壞死。免疫復(fù)合物沉積、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、補(bǔ)體激活等機(jī)制參與其中。大血管炎如巨細(xì)胞動脈炎以肉芽腫性炎癥為主，小血管炎如顯微鏡下多血管炎常伴壞死性改變。

3、臨床表現(xiàn)

皮膚表現(xiàn)最常見，包括可觸及紫癜、網(wǎng)狀青斑、潰瘍等。系統(tǒng)性癥狀如持續(xù)發(fā)熱、體重下降提示病情活躍。肺部受累可出現(xiàn)咯血，腎臟損害表現(xiàn)為血尿蛋白尿，神經(jīng)系統(tǒng)受累引發(fā)周圍神經(jīng)病變。不同分型有特征性表現(xiàn)，如結(jié)節(jié)性多動脈炎伴睪丸疼痛。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)?？怪行粤＜?xì)胞胞質(zhì)抗體檢測對ANCA相關(guān)性血管炎有特異性，血管超聲可發(fā)現(xiàn)管壁增厚，血管造影顯示節(jié)段性狹窄。皮膚或腎臟活檢見到血管壁炎癥是確診金標(biāo)準(zhǔn)，病理可見白細(xì)胞破碎性血管炎或肉芽腫形成。

5、治療原則

糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)用藥，如潑尼松片；重癥需聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液或利妥昔單抗注射液。血漿置換適用于急進(jìn)性腎小球腎炎，生物制劑如托珠單抗用于難治性大動脈炎?？刂聘腥镜日T因至關(guān)重要，緩解期可用硫唑嘌呤片維持治療。定期監(jiān)測器官功能防止不可逆損傷。

血管炎患者需保持適度運(yùn)動增強(qiáng)免疫力，避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。飲食宜選擇高蛋白、低鹽食物，腎功能受損者限制鉀磷攝入。戒煙并控制血壓血糖，接種疫苗時(shí)需避開疾病活動期。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、視力變化或呼吸困難應(yīng)及時(shí)復(fù)診，長期用藥者需定期評估骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險(xiǎn)。