小兒先天性膽道閉鎖的癥狀主要有黃疸、陶土樣便、肝脾腫大、發(fā)育遲緩和腹水。先天性膽道閉鎖是一種因膽管發(fā)育異常導(dǎo)致膽汁無法排入腸道的疾病，需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。

1、黃疸

黃疸是患兒出生后2-3周內(nèi)持續(xù)加重的皮膚和鞏膜黃染，由膽汁淤積導(dǎo)致膽紅素升高引起。家長(zhǎng)需注意黃疸是否伴隨尿液顏色加深，若新生兒生理性黃疸未消退或反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕膽道閉鎖可能。血清總膽紅素和直接膽紅素檢測(cè)可輔助診斷，需結(jié)合影像學(xué)檢查明確。

2、陶土樣便

患兒糞便呈灰白色或淡黃色，質(zhì)地較硬，因腸道缺乏膽汁色素所致。家長(zhǎng)需觀察排便顏色變化，若持續(xù)出現(xiàn)陶土樣便且伴有黃疸，需立即就醫(yī)。糞便顏色異常是膽道閉鎖的特征性表現(xiàn)，可通過糞便膽紅素檢測(cè)進(jìn)一步驗(yàn)證。

3、肝脾腫大

腹部觸診可發(fā)現(xiàn)肝臟質(zhì)地變硬、邊緣鈍，脾臟進(jìn)行性增大，與門靜脈高壓和膽汁性肝硬化有關(guān)。家長(zhǎng)需關(guān)注患兒腹部膨隆情況，超聲檢查能評(píng)估肝臟形態(tài)及膽管結(jié)構(gòu)。肝脾腫大提示疾病已進(jìn)展至中晚期，需盡快手術(shù)干預(yù)。

4、發(fā)育遲緩

患兒表現(xiàn)為體重增長(zhǎng)緩慢、營(yíng)養(yǎng)不良，因脂肪和脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線，補(bǔ)充維生素A、D、E、K等。長(zhǎng)期膽汁淤積會(huì)影響營(yíng)養(yǎng)吸收，需通過腸外營(yíng)養(yǎng)支持改善代謝狀態(tài)。

5、腹水

晚期患兒可出現(xiàn)腹部膨隆伴移動(dòng)性濁音，與低蛋白血癥和門靜脈高壓相關(guān)。家長(zhǎng)需注意腹圍突然增大可能提示病情惡化，需緊急處理。腹水出現(xiàn)預(yù)示肝功能嚴(yán)重受損，可能需肝移植治療。

家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)黃疸伴陶土樣便時(shí)，應(yīng)立即至兒科或小兒外科就診，通過超聲、膽道造影等明確診斷。確診后需在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪肝功能。日常需保證高熱量、低脂飲食，補(bǔ)充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素，避免感染誘發(fā)肝功能衰竭。