梨形心通常與二尖瓣關(guān)閉不全有關(guān)，是心臟形態(tài)異常的影像學(xué)表現(xiàn)之一。梨形心可能由風(fēng)濕性心臟病、二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、先天性二尖瓣畸形、左心室擴(kuò)大等因素引起，需通過(guò)心臟超聲等檢查明確診斷并制定治療方案。

1、風(fēng)濕性心臟病

風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致二尖瓣瓣葉增厚粘連，引發(fā)關(guān)閉不全?；颊呖杀憩F(xiàn)為活動(dòng)后心悸、勞力性呼吸困難，聽(tīng)診可聞及心尖區(qū)收縮期雜音。確診后需遵醫(yī)囑使用注射用芐星青霉素預(yù)防鏈球菌感染，或使用呋塞米片減輕心臟負(fù)荷，嚴(yán)重者需行二尖瓣成形術(shù)。

2、二尖瓣脫垂

瓣膜黏液樣變性可導(dǎo)致二尖瓣葉在收縮期向左心房膨出，造成血液反流。部分患者會(huì)出現(xiàn)胸痛、乏力癥狀，心臟超聲可見(jiàn)瓣葉脫垂征象?？勺襻t(yī)囑使用酒石酸美托洛爾片控制心率，鹽酸普羅帕酮片調(diào)節(jié)心律，必要時(shí)需進(jìn)行二尖瓣修復(fù)手術(shù)。

3、感染性心內(nèi)膜炎

病原微生物侵襲瓣膜可致瓣膜穿孔或腱索斷裂，引發(fā)急性二尖瓣反流?；颊叨喟橛邪l(fā)熱、杵狀指等全身感染癥狀，血培養(yǎng)陽(yáng)性有助診斷。需靜脈注射注射用頭孢曲松鈉抗感染，重癥患者可能需急診行瓣膜置換術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期服用華法林鈉片抗凝。

4、先天性二尖瓣畸形

胚胎發(fā)育異?？蓪?dǎo)致二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大或腱索過(guò)短，兒童期即可出現(xiàn)氣促、喂養(yǎng)困難等癥狀。心臟彩超能明確瓣膜結(jié)構(gòu)異常，輕癥可觀察隨訪，中重度患者需在學(xué)齡前完成二尖瓣成形術(shù)，術(shù)后需定期復(fù)查心臟功能。

5、左心室擴(kuò)大

長(zhǎng)期高血壓或心肌病導(dǎo)致左心室擴(kuò)張時(shí)，二尖瓣環(huán)隨之?dāng)U大而無(wú)法完全閉合。患者多有夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等心力衰竭表現(xiàn)。需規(guī)范服用鹽酸貝那普利片改善心室重構(gòu)，螺內(nèi)酯片利尿消腫，同時(shí)嚴(yán)格限制每日鈉鹽攝入量。

確診梨形心后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，每日監(jiān)測(cè)體重和尿量變化，保持低鹽低脂飲食。建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估瓣膜功能，若出現(xiàn)咯粉紅色泡沫痰、夜間不能平臥等急性左心衰癥狀需立即就醫(yī)。二尖瓣病變患者需特別注意口腔衛(wèi)生，進(jìn)行牙科操作前應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。

先天性二尖瓣關(guān)閉不全的病理類型主要有瓣環(huán)擴(kuò)張型、瓣葉異常型、腱索異常型、乳頭肌異常型和混合型五種。

1、瓣環(huán)擴(kuò)張型

瓣環(huán)擴(kuò)張型主要表現(xiàn)為二尖瓣環(huán)擴(kuò)大導(dǎo)致瓣葉對(duì)合不良。該類型可能與胎兒期心臟發(fā)育異常有關(guān)，部分病例存在馬方綜合征等結(jié)締組織疾病基礎(chǔ)?；颊咴缙诳蔁o(wú)明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣促等表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)瓣環(huán)直徑超過(guò)正常范圍，彩色多普勒顯示收縮期二尖瓣反流束。

2、瓣葉異常型

瓣葉異常型包括瓣葉裂缺、瓣葉穿孔、瓣葉脫垂等解剖學(xué)改變。這類病變多與胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙相關(guān)，部分病例可合并其他心臟畸形。典型癥狀為勞力性呼吸困難，聽(tīng)診可聞及心尖區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音。經(jīng)胸超聲可見(jiàn)瓣葉結(jié)構(gòu)異常，三維重建能清晰顯示缺損部位。

3、腱索異常型

腱索異常型常見(jiàn)腱索延長(zhǎng)、斷裂或附著點(diǎn)異常等情況。發(fā)病機(jī)制涉及胎兒期腱索發(fā)育停滯或退化不全，少數(shù)病例有家族遺傳傾向。臨床表現(xiàn)以突發(fā)胸悶、端坐呼吸為特征，重癥可出現(xiàn)急性肺水腫。超聲檢查可見(jiàn)瓣葉連枷樣運(yùn)動(dòng)，腱索回聲連續(xù)性中斷。

4、乳頭肌異常型

乳頭肌異常型主要指乳頭肌位置異常、發(fā)育不良或缺血性病變。該類型多與冠狀動(dòng)脈異常起源有關(guān)，部分病例繼發(fā)于心肌病?；颊叱１憩F(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭，心電圖可能顯示下壁導(dǎo)聯(lián)異常Q波。心臟磁共振可見(jiàn)乳頭肌形態(tài)學(xué)改變，延遲強(qiáng)化提示纖維化改變。

5、混合型

混合型指同時(shí)存在兩種及以上解剖結(jié)構(gòu)異常的復(fù)合病變。這類病例往往病情更復(fù)雜，可能合并心內(nèi)膜炎、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。癥狀表現(xiàn)具有多樣性，從無(wú)癥狀到嚴(yán)重心力衰竭均可出現(xiàn)。需通過(guò)多模態(tài)影像學(xué)檢查全面評(píng)估各結(jié)構(gòu)病變程度。

先天性二尖瓣關(guān)閉不全患者應(yīng)定期進(jìn)行心臟專科隨訪，監(jiān)測(cè)心功能變化。日常生活中需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染。飲食方面建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，控制液體攝入量。出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，根據(jù)病情選擇藥物保守治療或手術(shù)干預(yù)。

二尖瓣關(guān)閉不全的雜音是否嚴(yán)重需結(jié)合具體病情判斷，輕度反流可能僅表現(xiàn)為輕微雜音，重度反流則可能伴隨明顯雜音及心功能異常。二尖瓣關(guān)閉不全通常由風(fēng)濕性心臟病、退行性變、感染性心內(nèi)膜炎等因素引起，需通過(guò)心臟超聲進(jìn)一步評(píng)估。

多數(shù)情況下，二尖瓣關(guān)閉不全的雜音與反流程度相關(guān)。輕度反流患者可能僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)柔和收縮期雜音，日常無(wú)明顯癥狀，心臟結(jié)構(gòu)未受明顯影響。此類情況建議定期復(fù)查心臟超聲，監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展，同時(shí)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及感染等誘發(fā)因素。部分患者可通過(guò)控制血壓、限制鈉鹽攝入等生活方式干預(yù)延緩病情發(fā)展。

少數(shù)重度二尖瓣關(guān)閉不全患者可出現(xiàn)響亮、粗糙的全收縮期雜音，并向腋下傳導(dǎo)，同時(shí)伴有活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難等心功能不全表現(xiàn)。心臟超聲常顯示左心房及左心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈壓力升高。此類患者需積極治療原發(fā)病，如風(fēng)濕活動(dòng)期需抗風(fēng)濕治療，感染性心內(nèi)膜炎需足療程抗生素。對(duì)于符合手術(shù)指征者，可能需行二尖瓣修復(fù)或置換術(shù)。

出現(xiàn)心臟雜音應(yīng)及時(shí)就醫(yī)完善檢查，明確二尖瓣關(guān)閉不全的病因及程度。日常生活中需注意預(yù)防呼吸道感染，限制高強(qiáng)度體力活動(dòng)，避免加重心臟負(fù)荷。若確診為重度關(guān)閉不全，應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行藥物或手術(shù)治療，定期隨訪評(píng)估心功能狀態(tài)。