橫紋肌肉瘤的治療需根據(jù)腫瘤分期、部位及患者年齡綜合制定方案，主要采用手術(shù)切除聯(lián)合放化療的綜合治療模式，部分患者可配合靶向治療或免疫治療。

1、手術(shù)切除

局限性腫瘤首選根治性手術(shù)，需切除腫瘤及周圍安全邊緣組織。頭頸部腫瘤需考慮功能保護(hù)，可能采用顯微外科技術(shù)。術(shù)后需病理評(píng)估切緣狀態(tài)，陽(yáng)性切緣需二次手術(shù)或增加放療劑量。兒童患者需優(yōu)先保留生長(zhǎng)發(fā)育功能，手術(shù)方案需個(gè)體化設(shè)計(jì)。

2、放射治療

術(shù)后輔助放療適用于中高?；颊撸Ｓ脛┝?0-50Gy。質(zhì)子治療適用于兒童顱底腫瘤以減少生長(zhǎng)畸形。無(wú)法手術(shù)的局部晚期病例可采用根治性放療。放療可能導(dǎo)致生長(zhǎng)障礙、內(nèi)分泌異常等遠(yuǎn)期副作用，兒童需定期監(jiān)測(cè)發(fā)育指標(biāo)。

3、化學(xué)治療

長(zhǎng)春新堿+放線菌素D+環(huán)磷酰胺是經(jīng)典方案，高?；颊呖杉佑卯惌h(huán)磷酰胺或依托泊苷。新輔助化療可使腫瘤縮小后手術(shù)。維持治療持續(xù)6-12個(gè)月?；煶Ｒ姽撬枰种?、神經(jīng)毒性等反應(yīng)，需配合支持治療。兒童用藥需根據(jù)體表面積調(diào)整劑量。

4、靶向治療

ALK抑制劑克唑替尼可用于ALK基因融合陽(yáng)性患者。抗血管生成藥物貝伐珠單抗聯(lián)合化療正在臨床試驗(yàn)中。NTRK融合基因陽(yáng)性者可嘗試?yán)_替尼。靶向治療需進(jìn)行基因檢測(cè)指導(dǎo)用藥，可能出現(xiàn)高血壓、蛋白尿等不良反應(yīng)。

5、免疫治療

PD-1抑制劑帕博利珠單抗用于轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)患者。CAR-T細(xì)胞療法針對(duì)GD2抗原的臨床試驗(yàn)顯示部分應(yīng)答。腫瘤疫苗可誘導(dǎo)特異性免疫反應(yīng)。免疫治療需評(píng)估PD-L1表達(dá)狀態(tài)，可能引發(fā)細(xì)胞因子釋放綜合征等免疫相關(guān)不良事件。

治療期間需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量，如雞蛋、魚肉等促進(jìn)組織修復(fù)。康復(fù)期每3個(gè)月復(fù)查影像學(xué)，監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)征象。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止病理性骨折，可進(jìn)行游泳等低沖擊訓(xùn)練。心理支持對(duì)兒童患者尤為重要，家長(zhǎng)需配合醫(yī)護(hù)進(jìn)行行為管理。長(zhǎng)期隨訪需關(guān)注放化療導(dǎo)致的第二原發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。