嬰兒地中海中度貧血怎么辦嚴重嗎

博禾醫(yī)生
嬰兒地中海中度貧血需要及時就醫(yī)干預,屬于需要重視的慢性貧血疾病。地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白合成障礙疾病,中度貧血可能影響生長發(fā)育,但通過規(guī)范治療可有效控制病情。
定期輸注濃縮紅細胞是主要支持療法,可維持80-100g/L血紅蛋白水平。輸血頻率根據(jù)貧血程度調(diào)整,需配合鐵螯合劑如去鐵胺注射液預防鐵過載。輸血后可能出現(xiàn)發(fā)熱、過敏等反應,需在醫(yī)療機構監(jiān)護下進行。
長期輸血會導致鐵沉積,需使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑。治療期間需監(jiān)測血清鐵蛋白,維持在1000μg/L以下。祛鐵治療可能引起關節(jié)痛、胃腸道不適等副作用,需定期評估肝腎功能。
對于脾功能亢進導致輸血需求增加者,可考慮脾切除術。手術能減少紅細胞破壞,但會增加感染風險,術后需接種肺炎球菌疫苗并預防性使用青霉素V鉀片。手術時機需由血液科醫(yī)生評估決定。
異基因造血干細胞移植是潛在根治手段,適用于配型成功的患兒。移植前需進行化療預處理,存在移植物抗宿主病等風險。移植成功率與供體匹配度、患兒年齡等因素相關,需??茍F隊評估。
新興的基因編輯技術如CRISPR-Cas9正在臨床試驗階段,通過修復HBB基因缺陷治療地貧。目前國內(nèi)已有基因治療臨床試驗開展,但長期療效和安全性仍需觀察,需在正規(guī)醫(yī)療機構參與。
地中海中度貧血患兒需保證高蛋白、高維生素飲食,適量補充葉酸片。避免感染誘發(fā)貧血加重,按時接種疫苗。每3個月復查血常規(guī)和鐵代謝指標,每年評估生長發(fā)育情況。家長應學習貧血護理知識,記錄輸血日記,避免劇烈運動導致缺氧。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀時需及時就醫(yī),由血液科醫(yī)生制定個體化治療方案。
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