什么是紅斑性肢痛癥

博禾醫(yī)生
紅斑性肢痛癥是一種以四肢末端陣發(fā)性疼痛、皮膚溫度升高和潮紅為特征的周圍血管疾病,可能與自主神經(jīng)功能紊亂、血管舒縮障礙等因素有關(guān)。
部分紅斑性肢痛癥患者存在SCN9A基因突變,導(dǎo)致鈉離子通道功能異常,引發(fā)疼痛敏感性增高。這類患者常有家族聚集傾向,表現(xiàn)為四肢末端對(duì)稱性燒灼樣疼痛,遇熱或活動(dòng)后加重。治療需避免誘因,嚴(yán)重時(shí)可遵醫(yī)囑使用卡馬西平片或加巴噴丁膠囊調(diào)節(jié)神經(jīng)傳導(dǎo),疼痛劇烈者可考慮局部神經(jīng)阻滯治療。
末梢血管舒縮功能失調(diào)會(huì)導(dǎo)致局部充血和代謝產(chǎn)物堆積,表現(xiàn)為足趾或手指突發(fā)紅腫熱痛,皮膚溫度較對(duì)側(cè)升高2-3℃。可能與血小板異?;罨蚯傲邢偎卮x紊亂有關(guān)。急性期可抬高患肢冷敷,遵醫(yī)囑使用阿司匹林腸溶片抑制血小板聚集,或硝苯地平控釋片改善血管痙攣。
骨髓增殖性疾病、糖尿病周圍神經(jīng)病變或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可能繼發(fā)類似癥狀。這類患者除肢端疼痛外,常伴原發(fā)病表現(xiàn)如體重下降、多飲多尿或關(guān)節(jié)痛。需完善骨髓穿刺、血糖檢測(cè)等檢查,治療原發(fā)病為主,可配合使用普瑞巴林膠囊緩解神經(jīng)痛。
長(zhǎng)時(shí)間高溫環(huán)境作業(yè)或穿戴不透氣鞋襪可能誘發(fā)癥狀,表現(xiàn)為局部皮膚潮紅伴搏動(dòng)性疼痛,解除壓迫后逐漸緩解。日常應(yīng)保持肢體涼爽,避免長(zhǎng)時(shí)間站立,發(fā)作時(shí)可進(jìn)行冷水浸泡(水溫15-20℃),必要時(shí)短期使用布洛芬緩釋膠囊抗炎鎮(zhèn)痛。
約30%患者無明確病因,多見于青少年,表現(xiàn)為夜間加重的肢端灼痛,可能與小纖維神經(jīng)病變相關(guān)。診斷需排除其他疾病,治療可嘗試5%利多卡因貼劑局部外用,配合維生素B12片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),嚴(yán)重病例需進(jìn)行交感神經(jīng)節(jié)阻滯術(shù)。
紅斑性肢痛癥患者日常需避免高溫環(huán)境及劇烈運(yùn)動(dòng),穿著透氣棉襪和寬松鞋履,控制每日站立時(shí)間不超過4小時(shí)。飲食宜清淡,限制辛辣食物及酒精攝入,可適量補(bǔ)充富含歐米伽3脂肪酸的深海魚類。建議記錄疼痛發(fā)作誘因及時(shí)長(zhǎng),定期復(fù)查血常規(guī)和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,若出現(xiàn)皮膚潰瘍或持續(xù)性疼痛需立即就醫(yī)。冬季取暖時(shí)避免直接熱源接觸患肢,可采用室溫水泡腳(不超過32℃)改善循環(huán)。
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