什么是蕁麻疹血管炎

博禾醫(yī)生
蕁麻疹血管炎是一種以皮膚血管炎癥反應(yīng)為特征的疾病,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的蕁麻疹樣皮疹伴血管損傷,屬于白細胞碎裂性血管炎的特殊類型。其發(fā)生可能與免疫復(fù)合物沉積、感染、藥物或自身免疫疾病等因素有關(guān),需通過皮膚活檢確診。
蕁麻疹血管炎的核心病理改變?yōu)檎嫫ば⊙苤行粤<毎櫦把鼙诶w維蛋白樣壞死,伴隨紅細胞外滲。與普通蕁麻疹不同,其皮疹持續(xù)時間常超過24小時,消退后可能遺留色素沉著或紫癜樣痕跡。實驗室檢查可見補體水平降低,特別是C1q抗體陽性提示低補體血癥性蕁麻疹血管炎。
典型癥狀為疼痛性風(fēng)團樣皮疹,多伴有燒灼感而非瘙癢,常合并關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱或腹痛等系統(tǒng)癥狀。部分患者可出現(xiàn)血管性水腫、結(jié)膜炎或蛋白尿,嚴重者累及腎臟或肺部血管。皮損按壓后不褪色是區(qū)別于普通蕁麻疹的重要體征。
診斷需結(jié)合臨床與病理,需滿足持續(xù)24小時以上的蕁麻疹樣皮損伴血管炎組織學(xué)證據(jù)。常規(guī)檢查包括血常規(guī)、補體檢測(C3/C4/C1q)、抗核抗體及皮膚活檢。需與慢性自發(fā)性蕁麻疹、過敏性紫癜等疾病鑒別,組織病理中見到血管壁免疫球蛋白沉積可確診。
輕癥可使用抗組胺藥如氯雷他定片聯(lián)合非甾體抗炎藥,中重度需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片。對激素抵抗者可選用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片或羥氯喹片,生物制劑奧馬珠單抗對部分患者有效。治療需持續(xù)至癥狀完全緩解且補體水平恢復(fù)正常。
患者應(yīng)避免寒冷刺激、劇烈運動等誘發(fā)因素,定期監(jiān)測補體及尿蛋白。合并自身免疫疾病者需長期隨訪,警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病進展。急性發(fā)作期建議臥床休息,穿寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦,飲食需避免已知過敏原。
蕁麻疹血管炎患者應(yīng)建立癥狀日記記錄皮疹變化與誘因,日常注意觀察是否出現(xiàn)呼吸困難或血尿等預(yù)警癥狀。建議每3-6個月復(fù)查免疫指標,外出時做好防曬防護。保持適度運動增強免疫力,但避免在寒冷環(huán)境中進行劇烈活動。出現(xiàn)新發(fā)皮損或原有癥狀加重時需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
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