再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征怎樣鑒別?

博禾醫(yī)生
再生障礙性貧血與骨髓增生異常綜合征可通過(guò)骨髓象特征、外周血表現(xiàn)、病理機(jī)制、遺傳學(xué)改變及治療方案進(jìn)行鑒別。
再生障礙性貧血骨髓活檢顯示造血組織顯著減少,脂肪組織比例增高,三系細(xì)胞均增生低下。骨髓增生異常綜合征則表現(xiàn)為病態(tài)造血,可見環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、巨幼樣變等形態(tài)異常,骨髓增生活躍或明顯活躍。
再生障礙性貧血患者全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低,無(wú)幼稚細(xì)胞。骨髓增生異常綜合征常見一系或多系血細(xì)胞減少,外周血可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞,部分患者伴有單核細(xì)胞增多。
再生障礙性貧血主要由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的造血干細(xì)胞免疫損傷導(dǎo)致。骨髓增生異常綜合征則是造血干細(xì)胞克隆性異常,伴有凋亡增加和無(wú)效造血,約50%患者可檢測(cè)到特定基因突變。
再生障礙性貧血染色體核型多正常,少數(shù)可見+8或7號(hào)染色體異常。骨髓增生異常綜合征40-60%存在克隆性染色體異常,如5q-、-7、+8等,基因檢測(cè)可見SF3B1、TET2、ASXL1等突變。
再生障礙性貧血首選免疫抑制劑治療或造血干細(xì)胞移植。骨髓增生異常綜合征低危組采用促造血治療,高危組需去甲基化藥物或移植,伴5q-缺失者可選用來(lái)那度胺。
日常需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,選擇高蛋白、高鐵食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟,配合維生素C促進(jìn)鐵吸收。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血,注意口腔清潔預(yù)防感染。建議每1-3個(gè)月復(fù)查血常規(guī),監(jiān)測(cè)病情變化。冬季注意保暖,外出佩戴口罩減少呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)參與全程照護(hù)。
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