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家族性肺動(dòng)脈高壓如何治療

心血管內(nèi)科編輯 醫(yī)言小筑
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家族性肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)靶向藥物治療、抗凝治療、氧療、肺移植手術(shù)、生活管理等方式治療。家族性肺動(dòng)脈高壓通常由基因突變、血管重構(gòu)、血栓形成、低氧血癥、右心功能衰竭等原因引起。

1、靶向藥物治療：

針對(duì)血管內(nèi)皮素受體拮抗劑可改善血管收縮，常用藥物包括波生坦、安立生坦等。磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非可降低肺動(dòng)脈壓力。前列環(huán)素類似物通過(guò)擴(kuò)張肺血管減輕癥狀。

2、抗凝治療：

長(zhǎng)期使用華法林等抗凝藥物可預(yù)防血栓形成?？鼓委熜瓒ㄆ诒O(jiān)測(cè)凝血功能，調(diào)整藥物劑量。合并右心衰竭時(shí)需評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。

3、氧療：

持續(xù)低流量吸氧可糾正低氧血癥，改善組織供氧。氧療需維持血氧飽和度在90%以上。夜間氧療對(duì)改善睡眠質(zhì)量尤為重要。

4、肺移植手術(shù)：

終末期患者可考慮雙肺移植或心肺聯(lián)合移植。手術(shù)需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證及禁忌證。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。

5、生活管理：

避免劇烈運(yùn)動(dòng)及高原環(huán)境，預(yù)防呼吸道感染。低鹽飲食控制液體潴留，維持理想體重。戒煙限酒，定期監(jiān)測(cè)心功能及運(yùn)動(dòng)耐量。

家族性肺動(dòng)脈高壓患者需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳，每周3-5次，每次不超過(guò)30分鐘。飲食宜選擇高蛋白、高維生素、易消化食物，限制每日鈉鹽攝入在3克以內(nèi)。注意保暖避免受涼，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持情緒穩(wěn)定，避免過(guò)度勞累，定期復(fù)查心臟彩超和六分鐘步行試驗(yàn)。出現(xiàn)呼吸困難加重、下肢水腫等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。

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    • 皰疹是否引起動(dòng)脈血管阻塞導(dǎo)致右眼失明
    回答：致使視網(wǎng)膜血管再次發(fā)生堵塞的直接原因主要為血管栓塞、血管痙攣、血管壁的發(fā)生改變和血栓形成，以及從外部控制血管等?？蔀閱我蛩?cái)⊙?，也可以是上述諸因素綜合評(píng)價(jià)敗血病。多再次發(fā)生在有高血壓(64%)、糖尿病(24%)、心臟病(28%)、頸動(dòng)脈粥樣硬化(32%)的老年人。此外，細(xì)菌團(tuán)塊、炎癥反應(yīng)物也是栓塞的來(lái)源之一。視網(wǎng)膜一旦徹底阻塞，理論上只好耐受100分鐘到3小時(shí)。過(guò)了這個(gè)時(shí)間，則視力不可逆的遺失，也就是說(shuō)，徹底恢復(fù)視力的可能會(huì)很小。
    老人主動(dòng)脈硬化怎么辦
    回答：老年人動(dòng)脈硬化治療方案取決于動(dòng)脈硬化的具體位置、相關(guān)的癥狀以及動(dòng)脈硬化的嚴(yán)重程度，以及是否合并血管狹窄、堵塞等嚴(yán)重的并發(fā)癥，如果只是單純的動(dòng)脈硬化，沒(méi)有出現(xiàn)相關(guān)的癥狀以及嚴(yán)重的并發(fā)癥，一般不需要進(jìn)行特殊的藥物治療。因?yàn)殡S著年齡的增加，血管會(huì)老化，這是自然的生理變化的過(guò)程，現(xiàn)在所有的治療或者干預(yù)的理念就是要延緩發(fā)生。老年人動(dòng)脈硬化的治療和預(yù)防分兩大類:輕度和中度動(dòng)脈硬化的患者建議控制三高，即血壓、血糖、血脂，平時(shí)注意飲食清淡、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。
    肝硬化門脈高壓并發(fā)癥
    回答：肝硬化門脈高壓并發(fā)癥包括:第一就是胃底和食道靜脈曲張破裂之后引起的出血，這個(gè)是肝硬化門靜脈高壓，最常見(jiàn)的也是最兇險(xiǎn)的一個(gè)并發(fā)癥。第二個(gè)是上消化道出血，可能因?yàn)楦斡不车牢傅嘴o脈曲張破裂出血引起，也可能是因?yàn)橄詽兓蛘呤俏葛つっ訝€引起的出血。甚至有一些病人會(huì)出現(xiàn)急性胃粘膜病變，那么出現(xiàn)門靜脈高壓以后，出現(xiàn)胃粘膜急性病變的機(jī)會(huì)更多。
    門靜脈高壓會(huì)造成肝硬化嗎
    回答：肝硬化會(huì)引起門脈高壓。肝硬化時(shí)，會(huì)導(dǎo)致肝臟形成一些新的肝細(xì)胞，這些肝細(xì)胞會(huì)形成假小葉，肝實(shí)質(zhì)會(huì)變硬，肝內(nèi)阻力增加，會(huì)導(dǎo)致門靜脈回流受阻，壓力增高，表現(xiàn)為:食欲不振、皮膚黃染、肝掌、蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張、脾功亢進(jìn)、上消化道出血等。引起肝硬化的主要原因是病毒性肝炎，所以治療肝硬化時(shí)，一定要積極治療原發(fā)病，改善肝功能，預(yù)防并發(fā)癥。
    腹主動(dòng)脈瘤放支架后的副作用及其費(fèi)用大嗎？
    回答：腹主動(dòng)脈瘤放支架費(fèi)用很高，一個(gè)支架的費(fèi)用在兩三萬(wàn)元左右，甚至更高，手術(shù)之后身體抵抗力低下，需要口服抗排斥的藥物進(jìn)行調(diào)理，飲食口味一定要清淡一些，不要吃過(guò)于辛辣和刺激性的食物，以容易消化的軟食為主，不要?jiǎng)×业倪\(yùn)動(dòng)，不要熬夜，以免引起身體不適。
    良性顱內(nèi)高壓癥需要做什么檢查
    回答：良性顱內(nèi)壓增高需要以下檢查:首先是腦血管造影，可以顯示腦內(nèi)動(dòng)脈、回流靜脈和靜脈竇的形態(tài)、部位、分布和行徑，判斷有無(wú)出血、動(dòng)靜脈瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。再就是CT或MRI，可發(fā)現(xiàn)腦瘤的位置、大小、數(shù)目等，腦室是否擴(kuò)大、有無(wú)腦積水和寄生蟲等。其次，是病理檢查。對(duì)于腫瘤患者，需進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，以確定病變性質(zhì)及病變部位。
    胸主動(dòng)脈瘤介入治療是否可行？
    回答：腹主動(dòng)脈瘤采用插手手術(shù)治療，是一種比較安全比較先進(jìn)，比較好的手術(shù)方法，因?yàn)楦怪鲃?dòng)脈瘤的種類一些，不同種類的腫瘤，治療的方法有所不同，如果你的腹主動(dòng)脈瘤，醫(yī)院可以進(jìn)行采用微創(chuàng)插手手術(shù)治療，我建議你進(jìn)行這種方法，因?yàn)榫駝?chuàng)傷小，副作用少，手術(shù)后徹底恢復(fù)非常快。
    腹主動(dòng)脈硬化嚴(yán)重嗎
    回答：腹主動(dòng)脈硬化是全身動(dòng)脈硬化的一部分。因?yàn)楦怪鲃?dòng)脈是大血管，他的管腔非常粗大，所以這個(gè)部位出現(xiàn)動(dòng)脈硬化以后，對(duì)腹腔相應(yīng)器官的供血并不會(huì)有明顯的影響。但是這個(gè)部位動(dòng)脈硬化還可以引起其他的并發(fā)癥，導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤出現(xiàn)等等。所以這種情況是否嚴(yán)重，關(guān)鍵看是否有沒(méi)有什么并發(fā)癥。如果只是主動(dòng)脈管壁出現(xiàn)了僵硬彈性減退，沒(méi)有什么并發(fā)癥。那么這種動(dòng)脈硬化硬化并不嚴(yán)重，只要使用抗血小板藥物，他汀類藥物治療。預(yù)防血栓形成。預(yù)防動(dòng)脈硬化的進(jìn)一步加重，就不會(huì)有什么危險(xiǎn)，但是一旦出現(xiàn)了腹主動(dòng)脈瘤的情況，就需要引起重視，密切觀察，因?yàn)檫@種動(dòng)脈瘤后期可以引起主動(dòng)脈夾層，導(dǎo)致破裂。危及患者的生命，所以，這種情況還是非常嚴(yán)重的。
    肝硬化會(huì)引起門靜脈高壓?jiǎn)?/div>
    回答：肝硬化會(huì)引起門靜脈高壓。肝硬化是由于種種原因引起大量肝細(xì)胞變性、壞死，肝內(nèi)組織細(xì)胞纖維化，肝細(xì)胞纖維增生及結(jié)節(jié)形成，導(dǎo)致門靜脈回流入肝的阻力增大，來(lái)自消化道的大量血液回流受阻，淤滯在門靜脈系統(tǒng)引起門靜脈高壓，導(dǎo)致肝硬化腹水的出現(xiàn)。門靜脈高壓會(huì)引起脾臟腫大，食管胃底靜脈曲張。肝硬化門靜脈高壓最容易出現(xiàn)的并發(fā)癥是胃底以及食管胃底部靜脈曲張，如果壓力持續(xù)升高，而且還有可能引起曲張血管破裂導(dǎo)致上消化道大出血。脾臟功能發(fā)生亢進(jìn)，出現(xiàn)貧血和血小板低下，導(dǎo)致身體容易出血危及生命。因此一旦有嚴(yán)重的肝硬化一定要盡早去醫(yī)院治療，改善肝功能，緩解病情。
    腹主動(dòng)脈瘤能同房嗎
    回答：腹主動(dòng)脈瘤是可以同房的，一些腹主動(dòng)脈瘤患者往往具有回避心理。當(dāng)動(dòng)脈瘤很小的時(shí)候，只有當(dāng)動(dòng)脈瘤變大變痛的時(shí)候，他們才會(huì)去治療。腹主動(dòng)脈瘤的治療方法主要是微創(chuàng)手術(shù)和保守治療，還有開腹手術(shù)。手術(shù)目前主要采取微創(chuàng)手術(shù)的方式，手術(shù)的術(shù)式叫做腹主動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)，也就是用介入的方式在動(dòng)脈瘤內(nèi)植入了人工的支架，它是覆膜的支架，血液在支架內(nèi)流淌，而不會(huì)對(duì)血管瘤壁造成沖擊，他們往往失去了最好的治療機(jī)會(huì)，甚至不能采取微創(chuàng)手術(shù)方法，只能用刀切除，這加重了患者的痛苦。腹主動(dòng)脈瘤不能自行愈合。
    主動(dòng)脈夾層術(shù)后多久才能過(guò)危險(xiǎn)期
    回答：自動(dòng)脈夾層做完手術(shù)以后風(fēng)險(xiǎn)期，由于該手術(shù)比較復(fù)雜，不一樣手術(shù)方法的術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)期也有所不一樣。生活規(guī)律，注意休息，避免煙酒刺激，清淡飲食。生活規(guī)律，注重休息，防止煙酒刺激，油膩飲食。開放手術(shù)醫(yī)治的術(shù)后危險(xiǎn)期通常為術(shù)后2周左右，因此參與醫(yī)治的術(shù)后危險(xiǎn)期通常為術(shù)后7天左右。生活規(guī)律，注重休息，防止煙酒刺激，油膩飲食。生活規(guī)律，注意休息，避免煙酒刺激，清淡飲食。
    腹主動(dòng)脈瘤是怎樣形成的
    回答：腹主動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈粥樣硬化的一個(gè)重要原因，正常動(dòng)脈有彈性，承受血流沖擊形成血壓。當(dāng)人體出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈失去彈性，出現(xiàn)阻塞和擴(kuò)張性改變的表現(xiàn)，長(zhǎng)期受血流沖擊，動(dòng)脈慢慢擴(kuò)張向外膨大，動(dòng)脈直徑增加，形成一個(gè)像球樣的膨大，以致腹主動(dòng)脈瘤的形成。
    腦動(dòng)脈畸形是什么病
    回答：腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管的一種先天性疾病，主要是由于腦動(dòng)脈和腦靜脈之間缺少正常毛細(xì)血管網(wǎng)，而代之形成的是一種畸形血管團(tuán)，由于動(dòng)脈血直接流入靜脈，產(chǎn)生血流的改變，而導(dǎo)致一系列癥狀。這些癥狀主要包括腦出血，由于畸形血流動(dòng)力學(xué)改變可以導(dǎo)致腦出血。 另外由于這種出血在畸形團(tuán)周圍的含鐵血黃素的沉積，可能會(huì)導(dǎo)致癲癇。腦出血和癲癇是腦血管病畸形主要的臨床表現(xiàn)，它好發(fā)于一些青少年，對(duì)待有破裂出血病史的病人，必須給予他積極的治療，這種治療的方案目前主要包括手術(shù)切除，血管內(nèi)介入栓塞及放射治療。
    引起頸動(dòng)脈狹窄的原因有哪些
    回答：頸動(dòng)脈狹窄主要可以引起腦部分缺血癥狀，可出現(xiàn)耳鳴、視物模糊、頭暈、頭痛、記憶力減退、嗜睡或失眠多夢(mèng)，可能有短暫性腦缺血，發(fā)作的癥狀比如頭暈，眼前發(fā)黑嚴(yán)重的患者可能有發(fā)生暈厥，偏癱不能說(shuō)話昏迷等，頸動(dòng)脈狹窄發(fā)生的主要原因是動(dòng)脈粥樣硬化，是一種常見(jiàn)病多發(fā)病，容易導(dǎo)致冠心病腦卒中，心腦血管事件粥樣硬化是威脅人健康的第一殺手，占總死亡率的40%到50%，其次為多發(fā)性大動(dòng)脈炎，一種累及主動(dòng)脈及其分支的慢性炎癥疾病，一般通過(guò)頸動(dòng)脈狹窄的臨床表現(xiàn)和輔助檢查，臨床醫(yī)生可初步判斷頸動(dòng)脈狹窄，并可初步判斷病因進(jìn)行頸動(dòng)脈超聲檢查，可以動(dòng)態(tài)的觀察動(dòng)脈粥樣硬化，及血管狹窄的程度，斑塊累及范圍以及形態(tài)，對(duì)于之后的手術(shù)有重要的參考價(jià)值。
    頸動(dòng)脈體瘤一般采取切除術(shù)
    回答：頸動(dòng)脈體瘤是一種較為少見(jiàn)的化學(xué)感受器腫瘤，為副神經(jīng)節(jié)瘤的一種，發(fā)生于頸總動(dòng)脈分叉部位的頸動(dòng)脈體。任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)出良性腫瘤的特征，5%～10%屬于惡性。 目前醫(yī)學(xué)上對(duì)待頸動(dòng)脈體瘤一般采用動(dòng)脈膜下腫瘤切除術(shù)。 因腫瘤起源于與部分頸動(dòng)脈外膜相連的頸動(dòng)脈體，具有極其豐富的血供，而且與頸動(dòng)脈、靜脈及神經(jīng)緊密相鄰，手術(shù)難度較大，術(shù)前需作好輸血準(zhǔn)備，術(shù)中仔細(xì)操作，以免發(fā)生以外。較大腫瘤。與頸動(dòng)脈粘連，或包繞頸動(dòng)脈者，需將腫塊連同部分頸動(dòng)脈一并切除，然后作動(dòng)脈端-端吻合。手術(shù)危險(xiǎn)性較大。故有人主張除非腫瘤發(fā)生惡變，一般不予手術(shù)切除。
    多發(fā)性大動(dòng)脈炎是由什么原因引起的
    回答：多發(fā)性大動(dòng)脈炎這個(gè)疾病我們屬于少見(jiàn)疾病，它主要發(fā)病于亞洲國(guó)家常見(jiàn)的是中國(guó)、日本、韓國(guó)等一些國(guó)家，這個(gè)病的發(fā)病的根本原因目前病因不明，大多數(shù)專家學(xué)者認(rèn)為跟免疫系統(tǒng)有關(guān)，相當(dāng)于是自身免疫性疾病；這個(gè)病有一些學(xué)者認(rèn)為它可能跟細(xì)菌病毒等感染引起有關(guān)，本身這個(gè)疾病跟生活飲食方面的因素關(guān)系不大；主要是個(gè)人的一個(gè)免疫性疾病，這個(gè)病只是在一般的誘因的情況下，比如說(shuō)是勞累休息不好的等各種原因情況下可能出現(xiàn)了一些癥狀，我們到醫(yī)院及時(shí)檢查的時(shí)候才發(fā)現(xiàn)了這個(gè)疾病，應(yīng)該說(shuō)跟平常的日常生活關(guān)系不大，它是個(gè)體的一個(gè)自身免疫性疾病，而且這個(gè)疾病它是一個(gè)慢性得非特異性的一個(gè)炎癥反應(yīng)，它的發(fā)病相對(duì)來(lái)說(shuō)比較緩慢。
    高壓高是怎么回事
    回答：高壓高也是考慮高血壓病的診斷。 尤其對(duì)于高齡的老人來(lái)講，經(jīng)常出現(xiàn)收縮壓比較高的情況，就是指高壓高的問(wèn)題。而低壓，也就是舒張壓在正常的范圍之內(nèi)，這稱之為收縮性高血壓，是指患者存在嚴(yán)重的動(dòng)脈硬化疾病，血管壁的彈性減退以后，造成的血壓?jiǎn)栴}，往往提示脈壓差比較大，也間接說(shuō)明存在動(dòng)脈硬化嚴(yán)重的問(wèn)題。 當(dāng)然高壓高的血壓，也是需要進(jìn)行降壓治療的。這時(shí)候的降壓藥物選擇往往是選擇長(zhǎng)效制劑，就是每天服用一次的降壓藥物，比如硝苯地平控釋片、氨氯地平等等，同時(shí)也要進(jìn)行血壓的監(jiān)測(cè)。
    頸動(dòng)脈狹窄到多久需要干預(yù)治療
    回答：頸動(dòng)脈狹窄到多久需要干預(yù)治療：頸動(dòng)脈狹窄從臨床上來(lái)說(shuō)我們分為三度，一般有小于50%50%到69%和70%到99%，分成這三度有的還重度狹窄和閉塞了，如果是完全閉塞了它就沒(méi)有什么特效的治療辦法，一般的在50%到69%之間這樣來(lái)進(jìn)行評(píng)估如果病人他生存年齡超過(guò)5年以上的我們就建議他積極做手術(shù)干預(yù)進(jìn)，行治療70%到99%之間就要進(jìn)行手術(shù)治療治療的方法。
    頸動(dòng)脈體瘤的病因暫無(wú)定論
    回答：頸動(dòng)脈體瘤是一種較為少見(jiàn)的化學(xué)感受器腫瘤，為副神經(jīng)節(jié)瘤的一種，發(fā)生于頸總動(dòng)脈分叉部位的頸動(dòng)脈體。任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)出良性腫瘤的特征，5%～10%屬于惡性。頸動(dòng)脈體瘤有時(shí)也有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的部分表現(xiàn)，可合并腎上腺腫瘤等其他腫瘤。 至于它的病因，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上沒(méi)有統(tǒng)一定論，一般認(rèn)為與慢性缺氧有關(guān)，在高原地區(qū)人群發(fā)病率較高。長(zhǎng)期慢性低氧刺激，使頸動(dòng)脈體代償性增生，最終形成頸動(dòng)脈體瘤。有家族史者多為雙側(cè)發(fā)病。
    顱內(nèi)動(dòng)脈瘤高危人群為什么要定期檢查
    回答：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的高危人群必須定期檢查，否則一旦發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂，顱內(nèi)即會(huì)出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的腦水腫。腦梗塞等嚴(yán)重的并發(fā)癥，會(huì)引起嚴(yán)重的死亡等并發(fā)癥。據(jù)統(tǒng)計(jì)經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔出血的發(fā)生，往往有1/3的患者會(huì)出現(xiàn)死亡。所以對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤高危患者必須定期的檢查。目前檢查的方法可以通過(guò)投入mia、ct的檢查進(jìn)行排除和篩選。對(duì)于可疑的動(dòng)脈瘤，我們可以采取腦血管造影。目前腦血管造影還是檢查顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的基因標(biāo)準(zhǔn)，它可以清晰的判斷顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的大小、形狀及與載瘤動(dòng)脈的關(guān)系，從而精準(zhǔn)的判斷是否需要進(jìn)行手術(shù)或介入的干預(yù)，從而有效的防止動(dòng)脈瘤的破裂，提高廣大患者的生活質(zhì)量。
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