什么是顱腦鞍區(qū)斜坡脊索瘤
顱腦鞍區(qū)斜坡脊索瘤是一種罕見的起源于胚胎脊索殘余組織的低度惡性腫瘤，主要發(fā)生于顱底鞍區(qū)及斜坡部位，臨床表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、顱神經(jīng)麻痹等癥狀。
1、胚胎起源：
脊索瘤源于胚胎期脊索組織殘留，正常情況下脊索在發(fā)育過程中會(huì)退化消失，但少數(shù)殘留細(xì)胞可能在顱底斜坡區(qū)域異常增殖形成腫瘤。這類腫瘤具有局部侵襲性，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率低于5%。
2、解剖定位：
腫瘤好發(fā)于顱底中線結(jié)構(gòu)，約35%位于斜坡區(qū)，50%發(fā)生在鞍區(qū)-斜坡交界處。由于毗鄰視交叉、垂體、腦干及多組顱神經(jīng)，腫瘤生長易壓迫周圍重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致復(fù)雜臨床癥狀。
3、病理特征：
病理學(xué)表現(xiàn)為分葉狀黏液樣腫瘤，鏡下可見典型空泡化細(xì)胞（physaliphorous細(xì)胞）。免疫組化顯示S-100蛋白、EMA和brachyury陽性表達(dá)，其中brachyury是脊索瘤特異性標(biāo)記物。
4、臨床表現(xiàn)：
早期常見持續(xù)性頭痛，隨著腫瘤進(jìn)展可出現(xiàn)視力下降、視野缺損（雙顳側(cè)偏盲多見）、復(fù)視等視路壓迫癥狀。腫瘤向側(cè)方生長可引發(fā)動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)等多組顱神經(jīng)麻痹，向上擴(kuò)展可導(dǎo)致垂體功能紊亂。
5、診斷治療：
確診需結(jié)合MRI特征性表現(xiàn)（T2加權(quán)像高信號、明顯強(qiáng)化）和病理活檢。治療以手術(shù)切除為主，但因解剖復(fù)雜常難以全切，術(shù)后需輔助質(zhì)子放療。靶向藥物如伊馬替尼對部分進(jìn)展期患者有效。
患者確診后需定期復(fù)查MRI監(jiān)測復(fù)發(fā)，術(shù)后出現(xiàn)垂體功能低下者需長期激素替代治療。日常注意避免劇烈頭部運(yùn)動(dòng)，預(yù)防跌倒造成病理性骨折。飲食建議高蛋白、高維生素易消化食物，合并吞咽困難時(shí)可選擇糊狀飲食。適度進(jìn)行肢體功能鍛煉，但需避免增加顱內(nèi)壓的活動(dòng)。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、視力變化等癥狀應(yīng)及時(shí)就診。
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