可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床表現(xiàn)

博禾醫(yī)生
可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床表現(xiàn)主要包括頭痛、視覺障礙、癲癇發(fā)作、意識(shí)改變及血壓異常。該綜合征多與急性血壓波動(dòng)、免疫抑制治療、子癇前期或腎功能不全等因素相關(guān),典型癥狀通常在1-2周內(nèi)隨病因控制而緩解。
頭痛是本病最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為突發(fā)劇烈脹痛或搏動(dòng)性疼痛,多位于枕部或全頭部。疼痛程度與血壓升高呈正相關(guān),可能因腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰導(dǎo)致血管源性水腫刺激腦膜所致。臨床需與蛛網(wǎng)膜下腔出血、偏頭痛等疾病鑒別,頭部影像學(xué)檢查可見頂枕葉白質(zhì)水腫。
約75%患者出現(xiàn)視覺異常,包括視力模糊、視野缺損或幻視。這與病變累及枕葉視覺皮層及視輻射通路有關(guān),嚴(yán)重者可發(fā)生皮質(zhì)盲。眼底檢查通常無視盤水腫,但部分患者伴隨視網(wǎng)膜動(dòng)脈痙攣,癥狀多隨血壓控制而改善。
30%-50%病例以癲癇為首發(fā)表現(xiàn),多為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,亦可出現(xiàn)局灶性發(fā)作。癲癇發(fā)作與腦水腫引起的神經(jīng)元異常放電相關(guān),抗癲癇藥物如丙戊酸鈉、左乙拉西坦可控制癥狀,但根本治療需針對原發(fā)病因。
患者可能出現(xiàn)嗜睡、譫妄或昏迷等意識(shí)障礙,程度從輕度定向力障礙到完全無反應(yīng)均可發(fā)生。此類癥狀反映水腫范圍擴(kuò)展至丘腦或腦干,需緊急降顱壓處理。部分患者伴隨精神行為異常如躁動(dòng)、幻覺,易誤診為精神疾病。
80%以上病例存在急性高血壓,收縮壓常超過180mmHg。血壓驟升導(dǎo)致血腦屏障破壞是核心發(fā)病機(jī)制,但約20%患者血壓可正常,此類情況多見于接受免疫抑制劑治療或子癇患者。及時(shí)降壓治療可逆轉(zhuǎn)影像學(xué)異常。
患者急性期需嚴(yán)格臥床休息,維持血壓在140/90mmHg以下,限制每日鈉鹽攝入不超過5克?;謴?fù)期建議逐步增加有氧運(yùn)動(dòng)如步行、太極拳,飲食推薦富含歐米伽3脂肪酸的深海魚及堅(jiān)果。定期監(jiān)測腎功能及電解質(zhì),避免使用非甾體抗炎藥等可能影響腎灌注的藥物。子癇前期患者需產(chǎn)科聯(lián)合隨訪,免疫抑制治療者應(yīng)調(diào)整藥物劑量至最低有效水平。
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