先天性膈疝是什么疾病 對(duì)患兒會(huì)有哪些危害
關(guān)鍵詞：#疾病
先天性膈疝是胚胎期膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致的腹腔臟器疝入胸腔的疾病，主要危害包括呼吸窘迫、發(fā)育遲緩、肺動(dòng)脈高壓、胃腸道梗阻及心肺功能衰竭。
1、呼吸窘迫：
胸腔內(nèi)疝入的臟器壓迫肺組織導(dǎo)致肺發(fā)育不良，患兒出生后出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等急性呼吸窘迫癥狀，嚴(yán)重時(shí)需氣管插管機(jī)械通氣。長(zhǎng)期肺受壓可能引發(fā)慢性限制性肺疾病。
2、發(fā)育遲緩：
由于呼吸功能障礙和喂養(yǎng)困難，患兒常伴隨體重增長(zhǎng)緩慢、身高滯后等生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)低下，部分病例存在神經(jīng)發(fā)育遲緩，與缺氧和營(yíng)養(yǎng)攝入不足有關(guān)。
3、肺動(dòng)脈高壓：
肺血管床受壓導(dǎo)致血管阻力增加，約30%患兒出現(xiàn)持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，表現(xiàn)為低氧血癥難以糾正，嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)右心衰竭，是死亡的主要原因之一。
4、胃腸道梗阻：
疝入胸腔的胃或腸管可能發(fā)生扭轉(zhuǎn)或嵌頓，導(dǎo)致嘔吐、腹脹等腸梗阻癥狀，長(zhǎng)期反復(fù)梗阻可能造成消化吸收功能障礙和電解質(zhì)紊亂。
5、心肺功能衰竭：
嚴(yán)重病例因心肺長(zhǎng)期受壓出現(xiàn)心室肥大、心肌缺血等改變，最終導(dǎo)致多器官功能衰竭，需緊急手術(shù)干預(yù)，術(shù)后仍需長(zhǎng)期心肺功能監(jiān)測(cè)。
先天性膈疝患兒需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行專業(yè)救治，術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)或高熱量配方奶補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，定期評(píng)估肺功能與生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)?？祻?fù)階段可進(jìn)行溫和的呼吸訓(xùn)練如吹氣球練習(xí)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。家長(zhǎng)需注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力變化。
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