血漿凝血因子活性測(cè)定查什么的

博禾醫(yī)生
血漿凝血因子活性測(cè)定用于評(píng)估血液凝固功能,主要檢測(cè)凝血因子數(shù)量或功能異常,輔助診斷出血性疾病或血栓風(fēng)險(xiǎn)。檢測(cè)涵蓋遺傳性血友病、獲得性凝血障礙、肝病或維生素K缺乏等情況。
1 遺傳因素
部分凝血因子缺乏與基因突變相關(guān)。血友病A由F8基因突變導(dǎo)致Ⅷ因子缺乏,血友病B源于F9基因突變引起的Ⅸ因子缺陷。血管性血友病則與von Willebrand因子基因異常有關(guān)。這類(lèi)患者需定期監(jiān)測(cè)因子活性,指導(dǎo)預(yù)防性輸注治療。
2 病理因素
肝臟疾病會(huì)影響凝血因子合成,肝硬化患者常見(jiàn)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性降低。彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)時(shí)因子消耗增加,活性顯著下降??沽字贵w綜合征可能伴隨Ⅻ因子抑制物產(chǎn)生,檢測(cè)時(shí)需要結(jié)合狼瘡抗凝物篩查。
3 獲得性因素
維生素K缺乏影響Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子γ-羧化,常見(jiàn)于新生兒出血癥或長(zhǎng)期使用抗生素者。華法林治療會(huì)特異性抑制維生素K依賴性因子,需定期監(jiān)測(cè)INR值。大量輸血導(dǎo)致的稀釋性凝血病,表現(xiàn)為多因子活性同步降低。
檢測(cè)方法包括一期法(直接測(cè)活性)和二期法(評(píng)估促凝功能)。實(shí)驗(yàn)室通常檢測(cè)Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子活性,結(jié)合PT、APTT判斷缺陷類(lèi)型。對(duì)于異常結(jié)果,建議補(bǔ)充vWF抗原檢測(cè)、混合試驗(yàn)或基因測(cè)序明確病因。
凝血因子活性測(cè)定是出血性疾病診斷的核心依據(jù)。檢測(cè)前需停用抗凝藥物72小時(shí),采血時(shí)避免溶血。結(jié)果異常者應(yīng)結(jié)合臨床出血表現(xiàn)、家族史綜合判斷,必要時(shí)轉(zhuǎn)診血液專(zhuān)科進(jìn)行替代治療或基因咨詢。
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