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默沙東HIF-2α抑制劑維利瑞?(貝組替凡)在華獲批

醫(yī)普小新

關(guān)鍵詞:醫(yī)藥健康

默沙東(默沙東是美國新澤西州羅威市默克公司的公司商號)宣布,其HIF-2α抑制劑維利瑞?(貝組替凡)已獲得中國國家藥品監(jiān)督管理局(NMPA)批準(zhǔn),適用于治療不需要立即手術(shù)治療的von Hippel-Lindau(VHL)病相關(guān)腎細(xì)胞癌(RCC)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)血管母細(xì)胞瘤或胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNET)成人患者。

VHL病,又稱希佩爾-林道綜合征、林島綜合征,是VHL抑癌基因突變引起的一種常染色體顯性遺傳病[1],發(fā)病率為1/91000-1/36000[1],[2], [3], [4]。在中國,患者60歲時累積外顯率高達(dá)97%[1],[5]。VHL病患者表現(xiàn)多器官腫瘤綜合征[1],中國VHL病患者受累前三的器官依次為中樞神經(jīng)系統(tǒng)(61.3%)、胰腺(46.7%)和腎臟(42.7%)等,表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌或腎囊腫、胰腺腫瘤或囊腫等[1],[6]。

"VHL病是一種遺傳病、罕見病,預(yù)后不佳。基因突變帶來的VHL蛋白失活,導(dǎo)致缺氧誘導(dǎo)因子(HIF-α)等下游底物上調(diào),進(jìn)而促進(jìn)一系列促癌因子的表達(dá)是VHL病的主要發(fā)病機(jī)制[1],[7]。手術(shù)是該類患者主要治療方法之一,但難以根治,仍會復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移,缺乏系統(tǒng)治療手段[1]。"北京大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科龔侃教授表示,"我們非常振奮地看到貝組替凡在中國境內(nèi)獲批,這將為VHL病患者提供新的治療方案選擇,是VHL病治療發(fā)展中的重要里程碑。"

"維利瑞?作為目前中國境內(nèi)首個且唯一獲批的HIF-2α抑制劑,在這一罕見病領(lǐng)域內(nèi)將為患者帶來全新機(jī)制的治療選擇,推動該領(lǐng)域疾病診療的發(fā)展突破,"默沙東全球高級副總裁兼中國研發(fā)中心總裁李正卿博士表示,"默沙東始終致力于把高質(zhì)量的藥物和疫苗帶給中國患者,此次維利瑞?的獲批,再次凸顯了我們在腫瘤科研和創(chuàng)新領(lǐng)域的領(lǐng)先地位,以及滿足中國大眾的健康需求承諾與決心。"

[1]北京醫(yī)學(xué)會罕見病分會.中國von Hippel-Lindau病診治專家共識[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2018,98(28):2220-2224

[2]E R Maher,L Iselius,J R Yates, et al.Von Hippel-Lindau disease: a genetic study[J].J Med Genet.1991 Jul;28(7):443-7.doi: 10.1136/jmg.28.7.443.

[3]I R Maddock,A Moran,E R Maher,et al.A genetic register for von Hippel-Lindau disease[J].J Med Genet.1996 Feb;33(2):120-7.doi: 10.1136/jmg.33.2.120.

[4]D.G. Evans,E. Howard, C. Giblin.et al. Birth Incidence and Prevalence of Tumor-Prone Syndromes: Estimates From a UK Family Genetic Register Servic[J].Am J Med Genet A.2010 Feb;152A(2):327-32.

doi: 10.1002/ajmg.a.33139.

[5]Jiang-Yi Wang , Shuang-He Peng , Teng Li,et al. Risk factors for survival in patients with von Hippel-Lindau disease[J]. J Med Genet. 2018 May;55(5):322-328. doi: 10.1136/jmedgenet-2017-04995. Epub 2018 Jan 12.

[6]Jiang-Yi Wang , Shuang-He Peng , Xiang-Hui Ning,et al. Shorter telomere length increases age-related tumor risks in von Hippel-Lindau disease patients[J].

[7]Lucy Gossage , Tim Eisen, Eamonn R Maher.VHL, the story of a tumour suppressor gene[J]. Nat Rev Cancer. 2015 Jan;15(1):55-64. doi: 10.1038/nrc3844.

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頸部小血管瘤激光后如何呵護(hù)

頸部小血管瘤激光治療后需保持創(chuàng)面清潔干燥、避免摩擦刺激、預(yù)防感染、觀察恢復(fù)情況、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。激光治療通過選擇性光熱作用破壞血管瘤組織,術(shù)后護(hù)理直接影響愈合效果與并發(fā)癥概率。

1、創(chuàng)面護(hù)理

治療后24小時內(nèi)避免接觸生水,使用無菌生理鹽水輕柔清潔創(chuàng)面,每日1-2次。覆蓋透氣性敷料如無菌紗布,滲出液較多時可更換敷料。結(jié)痂期禁止撕扯痂皮,待其自然脫落。若使用醫(yī)用膠體敷料可加速上皮化進(jìn)程。

2、防護(hù)措施

穿低領(lǐng)純棉衣物減少摩擦,睡眠時避免壓迫治療區(qū)域。兩周內(nèi)禁止游泳、桑拿等高溫高濕活動,紫外線強(qiáng)烈時需物理遮擋。兒童患者家長需修剪患兒指甲防止抓撓,嬰幼兒可佩戴純棉護(hù)頸套。

3、感染監(jiān)測

出現(xiàn)持續(xù)紅腫熱痛、膿性分泌物或發(fā)熱時,可能提示細(xì)菌感染??赏庥媚チ_星軟膏預(yù)防感染,若癥狀加重需就醫(yī)進(jìn)行創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)。糖尿病患者及免疫低下者更需加強(qiáng)監(jiān)測,必要時口服頭孢克洛分散片抗感染。

4、恢復(fù)觀察

治療后1-3天可能出現(xiàn)輕微腫脹,1-2周逐漸消退。色素沉著通常3-6個月淡化,期間避免使用刺激性護(hù)膚品。若發(fā)現(xiàn)血管瘤殘留或復(fù)發(fā)跡象,需在術(shù)后1個月復(fù)診評估是否需要補(bǔ)充治療。瘢痕體質(zhì)者早期可涂抹硅酮凝膠預(yù)防增生。

5、飲食調(diào)理

術(shù)后一周內(nèi)禁食辛辣刺激及海鮮類食物,減少醬油等深色調(diào)味品攝入。適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋羹、清蒸魚肉促進(jìn)組織修復(fù),補(bǔ)充維生素C片劑與新鮮獼猴桃?guī)椭z原合成。避免過熱飲食導(dǎo)致血管擴(kuò)張,戒煙酒至少1個月。

激光治療后2周內(nèi)避免劇烈運動導(dǎo)致出汗浸漬創(chuàng)面,恢復(fù)期使用防曬指數(shù)30以上的物理防曬霜。保持規(guī)律作息有助于免疫力提升,若出現(xiàn)異常出血、劇烈疼痛或發(fā)熱超過38.5℃應(yīng)及時返院檢查。術(shù)后3-6個月定期隨訪觀察遠(yuǎn)期效果,必要時聯(lián)合脈沖染料激光進(jìn)行輔助治療。

曹廣 主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院
寶寶咳嗽可以艾灸嗎

寶寶咳嗽一般不建議艾灸,嬰幼兒皮膚嬌嫩且對溫度敏感,艾灸存在燙傷風(fēng)險??人钥赡苡珊粑栏腥?、過敏或環(huán)境刺激等引起,建議優(yōu)先選擇兒科常規(guī)治療。

嬰幼兒呼吸道黏膜脆弱,咳嗽多為病毒性上呼吸道感染或過敏反應(yīng)所致。艾灸產(chǎn)生的煙霧可能刺激呼吸道加重癥狀,高溫艾灸貼易導(dǎo)致皮膚紅腫或水皰。2歲以下兒童體溫調(diào)節(jié)功能不完善,艾灸可能引發(fā)體溫異常升高。部分過敏性咳嗽患兒接觸艾葉揮發(fā)油可能誘發(fā)支氣管痙攣。中醫(yī)兒科通常建議3歲以上兒童在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行特定穴位艾灸。

少數(shù)情況下,3歲以上兒童反復(fù)發(fā)作的寒性咳嗽,經(jīng)中醫(yī)師辨證為肺脾氣虛證時,可能采用隔姜灸肺俞穴等溫和灸法。需嚴(yán)格控制艾條距離,使用防燙傷灸盒,單次不超過5分鐘。禁止對發(fā)熱、咽喉腫痛等熱證咳嗽使用艾灸。早產(chǎn)兒、濕疹患兒及過敏體質(zhì)兒童應(yīng)避免艾灸。

建議家長保持室內(nèi)空氣流通,使用加濕器維持50%濕度,6個月以上嬰兒可適量飲用溫開水。若咳嗽伴隨發(fā)熱、呼吸急促或持續(xù)超過3天,應(yīng)及時就診兒科。醫(yī)生可能根據(jù)病情開具小兒肺熱咳喘口服液、乙酰半胱氨酸顆?;蛎萧斔咎剽c咀嚼片等藥物,避免自行使用艾灸等中醫(yī)療法。

周小鳳 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
懷孕貧血96嚴(yán)重嗎

懷孕期間血紅蛋白值為96克/升屬于輕度貧血,通常不嚴(yán)重但需要及時干預(yù)。妊娠期貧血可能由鐵缺乏、葉酸或維生素B12不足等因素引起,建議孕婦遵醫(yī)囑補(bǔ)充營養(yǎng)并定期監(jiān)測血常規(guī)。

妊娠期血紅蛋白正常值下限為110克/升,96克/升處于輕度貧血范圍。此時孕婦可能出現(xiàn)供氧能力輕度下降,常見癥狀包括輕微乏力、面色蒼白或活動后心悸,但多數(shù)不影響胎兒正常發(fā)育。通過增加紅肉、動物肝臟、深綠色蔬菜等富含鐵食物的攝入,配合醫(yī)生開具的琥珀酸亞鐵片、多糖鐵復(fù)合物膠囊等補(bǔ)鐵藥物,通常1-2個月可改善。

若血紅蛋白持續(xù)低于90克/升或伴隨頭暈?zāi)垦?、呼吸困難等嚴(yán)重癥狀,可能進(jìn)展為中度貧血。這種情況會增加早產(chǎn)、低出生體重兒等風(fēng)險,需立即就醫(yī)。部分孕婦因地中海貧血基因攜帶或慢性失血導(dǎo)致貧血,需通過血清鐵蛋白、血紅蛋白電泳等檢查明確病因。

孕婦應(yīng)保持每周攝入豬肝50-100克、每日綠葉蔬菜300克,避免濃茶咖啡影響鐵吸收。建議每4周復(fù)查血常規(guī),若出現(xiàn)胎動異?;虺掷m(xù)疲倦需提前就診。輕度貧血通過規(guī)范干預(yù)預(yù)后良好,但須警惕貧血程度加重對母嬰健康的影響。

范蕓 主任醫(yī)師 北京醫(yī)院
前列腺腫瘤標(biāo)記物比值是多少
乳腺浸潤性導(dǎo)管癌還能活多久

乳腺浸潤性導(dǎo)管癌患者的生存期通常為5-10年,具體與腫瘤分期、分子分型、治療反應(yīng)及個體差異有關(guān)。

早期乳腺浸潤性導(dǎo)管癌患者通過手術(shù)切除聯(lián)合輔助治療,5年生存率較高。腫瘤局限于乳腺組織且無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時,規(guī)范治療可實現(xiàn)長期生存。術(shù)后需根據(jù)免疫組化結(jié)果選擇內(nèi)分泌治療、靶向治療或化療,定期復(fù)查有助于監(jiān)測復(fù)發(fā)。中晚期患者若出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,生存期可能縮短,但通過系統(tǒng)治療仍可延長生存時間并改善生活質(zhì)量。轉(zhuǎn)移灶數(shù)量、部位及對治療的敏感性是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。部分患者對新型靶向藥物或免疫治療反應(yīng)良好,可能獲得更長的疾病控制期。

腫瘤惡性程度高、激素受體陰性或HER2陽性型患者預(yù)后相對較差。治療期間出現(xiàn)耐藥或并發(fā)癥可能影響生存期。年齡較大、合并基礎(chǔ)疾病或營養(yǎng)狀態(tài)不佳的患者需個體化調(diào)整治療方案。心理支持與疼痛管理對晚期患者的生活質(zhì)量提升有重要意義。臨床研究中的新療法為部分難治性病例提供額外選擇。

建議患者積極配合多學(xué)科綜合治療,保持規(guī)律隨訪。均衡飲食、適度運動及情緒調(diào)節(jié)有助于增強(qiáng)治療效果。出現(xiàn)新發(fā)疼痛、體重驟降或異常出血等癥狀需及時就醫(yī)。

王靖 主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院
心臟病患者能爬樓梯嗎?
紅藥水和碘伏能同時用嗎
紅藥水和碘伏不建議同時使用,以免發(fā)生化學(xué)反應(yīng)或降低藥效。紅藥水主要成分為汞溴紅,具有抗菌作用,常用于皮膚淺表傷口的消毒;碘伏則是以碘為主要成分的消毒劑,殺菌范圍廣,刺激性較小。兩者同時使用可能導(dǎo)致藥效減弱或產(chǎn)生有害物質(zhì),影響傷口愈合。紅藥水適用于小面積擦傷或淺表傷口,碘伏則可用于手術(shù)切口、燒傷、感染性傷口的消毒。使用時,建議根據(jù)傷口情況選擇其中一種,并按照說明書操作。若傷口較大或感染嚴(yán)重,應(yīng)及時就醫(yī),避免自行處理延誤病情。日常護(hù)理中,保持傷口清潔干燥,避免接觸污染物,適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素,促進(jìn)傷口愈合。
張萌萌 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院
為什么懷孕后晚上五六點想吐

懷孕后晚上五六點想吐可能與激素水平波動、胃腸功能減弱、飲食不當(dāng)、心理壓力增大、低血糖等因素有關(guān)。孕吐是妊娠期常見現(xiàn)象,通常發(fā)生在孕早期,多數(shù)孕婦在孕中期癥狀會逐漸緩解。

1、激素水平波動

懷孕后體內(nèi)人絨毛膜促性腺激素和雌激素水平升高,可能刺激胃腸黏膜引發(fā)惡心嘔吐。

2、胃腸功能減弱

孕激素會減緩胃腸蠕動,導(dǎo)致食物在胃內(nèi)停留時間延長,傍晚時分胃酸分泌增多時容易引發(fā)反胃。

3、飲食不當(dāng)

白天進(jìn)食過多油膩、辛辣或不易消化的食物,到傍晚時可能加重胃腸負(fù)擔(dān),建議選擇清淡易消化的食物。

4、心理壓力增大

部分孕婦因工作壓力或?qū)θ焉锏慕箲],傍晚時情緒波動可能誘發(fā)惡心感,可通過聽音樂、散步等方式緩解。

5、低血糖

長時間未進(jìn)食可能導(dǎo)致血糖降低,建議準(zhǔn)備全麥餅干等健康零食少量加餐,避免空腹時間過長。

建議孕婦保持規(guī)律作息,避免過度勞累,選擇少食多餐的飲食方式,適當(dāng)進(jìn)行散步等輕度運動。若嘔吐嚴(yán)重導(dǎo)致脫水或體重明顯下降,應(yīng)及時就醫(yī)檢查電解質(zhì)平衡情況,必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下使用維生素B6片等藥物緩解癥狀,同時注意補(bǔ)充足夠水分和營養(yǎng),維持孕期健康狀態(tài)。

曲中玉 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院
寶寶發(fā)燒食欲不振怎么辦
肝氣不好能吃舒肝和胃丸嗎?

肝氣不好一般可以吃舒肝和胃丸,但需在醫(yī)生辨證后使用。舒肝和胃丸具有疏肝解郁、和胃止痛的功效,適用于肝胃不和引起的脅肋脹痛、脘腹脹滿等癥狀。

舒肝和胃丸由香附、白芍、佛手、木香等中藥組成,能緩解因情緒不暢或飲食不節(jié)導(dǎo)致的肝氣郁結(jié)。對于長期壓力大、易怒或焦慮的人群,該藥可幫助調(diào)節(jié)肝氣疏泄功能,改善胃脘脹悶、噯氣反酸等不適。服藥期間需避免辛辣刺激食物,保持情緒穩(wěn)定。

若肝氣問題伴隨口苦咽干、頭暈?zāi)砍嗟雀位鹜⒈憩F(xiàn),或存在肝炎、膽囊炎等器質(zhì)性疾病,則需慎用舒肝和胃丸。部分患者服藥后可能出現(xiàn)輕度腹瀉或食欲減退,需及時調(diào)整用藥方案。孕婦及哺乳期婦女應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下評估風(fēng)險后使用。

建議肝氣不暢者配合規(guī)律作息和適度運動,如八段錦、散步等舒緩活動。日??娠嬘妹倒寤ú琛㈥惼げ栎o助理氣,避免過度勞累和情緒波動。若癥狀持續(xù)超過兩周或加重,應(yīng)及時就醫(yī)明確病因,避免自行長期服藥。

王海泉 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院
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