庫欣綜合征是一種由長期暴露于高水平皮質(zhì)醇引起的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和血糖異常等。庫欣綜合征可能與垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或長期使用糖皮質(zhì)激素等因素有關(guān)，通常需要結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)診斷，治療方法包括手術(shù)切除腫瘤、藥物調(diào)控皮質(zhì)醇分泌或放射治療。

1、病因分類

庫欣綜合征的病因可分為內(nèi)源性和外源性兩類。內(nèi)源性庫欣綜合征多由垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤引起，稱為庫欣病，占病例的多數(shù)。腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌也可自主分泌過量皮質(zhì)醇。少數(shù)情況下，異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征由肺部或胸腺等部位的腫瘤分泌促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致。外源性庫欣綜合征則與長期使用糖皮質(zhì)激素類藥物有關(guān)，這是臨床較常見的原因。

2、典型癥狀

典型癥狀包括向心性肥胖，表現(xiàn)為面部圓潤、鎖骨上脂肪墊增厚和腹部膨隆但四肢相對纖細(xì)。皮膚變薄易出現(xiàn)紫紋，多見于腹部、大腿和乳房?；颊叱Ｓ懈哐獕?、糖耐量異常或顯性糖尿病。女性可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂和多毛癥，男性可能有性欲減退。部分患者伴有骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮和精神癥狀如抑郁或躁狂。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合多項(xiàng)檢查。24小時尿游離皮質(zhì)醇測定是常用篩查手段，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)有助于確認(rèn)皮質(zhì)醇分泌異常。血漿促腎上腺皮質(zhì)激素水平測定可區(qū)分垂體性和腎上腺性病因。影像學(xué)檢查包括垂體MRI和腎上腺CT，必要時需進(jìn)行胸部CT排查異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌腫瘤。巖下竇采樣是鑒別垂體微腺瘤的重要方法。

4、治療措施

垂體腺瘤引起的庫欣病首選經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)，術(shù)后可能出現(xiàn)暫時性腎上腺功能不全需補(bǔ)充激素。腎上腺腫瘤通常需手術(shù)切除，惡性腫瘤可能需要輔助米托坦治療。異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征需切除原發(fā)腫瘤。對無法手術(shù)的患者可使用酮康唑、米非司酮等藥物控制皮質(zhì)醇過多癥狀。放射治療適用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)的垂體瘤。

5、預(yù)后管理

術(shù)后需長期隨訪皮質(zhì)醇水平和垂體功能?；颊呖赡艹霈F(xiàn)持續(xù)代謝異常，需控制血壓和血糖。骨質(zhì)疏松者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D，必要時使用雙膦酸鹽。心理支持很重要，部分患者可能遺留體形改變帶來的心理困擾。外源性庫欣綜合征患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減少糖皮質(zhì)激素用量，避免突然停藥導(dǎo)致腎上腺危象。

庫欣綜合征患者日常需保持均衡飲食，控制鈉鹽和簡單糖類攝入，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì)。規(guī)律有氧運(yùn)動有助于改善代謝異常，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動以防骨折。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整激素劑量。定期監(jiān)測血壓、血糖和骨密度，記錄體重和癥狀變化。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、視力改變或極度乏力需及時就醫(yī)，警惕垂體卒中等急癥。保持積極心態(tài)，必要時尋求專業(yè)心理支持。