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得了硬皮病會是效果如何

患者:女,25歲

病情描述:
得了硬皮病會是怎么樣
共1個回答
楊鐵生 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學人民醫(yī)院 三甲 風濕免疫科

硬皮病治療效果差異較大,輕癥患者通過藥物控制可延緩進展,重癥可能出現(xiàn)內臟纖維化等不可逆損害。治療效果主要與疾病分型、受累器官、治療時機等因素相關。

1、局限性硬皮病

皮膚病變?yōu)橹?,鈣質沉積和雷諾現(xiàn)象常見。早期使用青霉胺、積雪苷片等抗纖維化藥物效果較好,配合紫外線療法可改善皮膚硬化。

2、系統(tǒng)性硬皮病

除皮膚癥狀外伴內臟受累。糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺可控制炎癥活動,波生坦等血管擴張劑用于肺動脈高壓,但肺纖維化預后較差。

3、器官受累程度

僅皮膚或關節(jié)受累者預后較好,5年生存率超過90%。出現(xiàn)肺間質病變、腎危象者需強化免疫抑制治療,部分需肺移植或血液透析。

4、治療時機

在炎癥期(水腫階段)干預效果最佳,皮膚尚可部分回軟。進入纖維化期后治療以延緩進展為主,已形成的纖維化難以完全逆轉。

建議定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲等指標,避免寒冷刺激,皮膚護理使用溫和保濕劑,營養(yǎng)支持需保證足夠優(yōu)質蛋白攝入。

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