腫瘤性皮肌炎通過(guò)規(guī)范治療可以控制癥狀,但難以徹底根治。腫瘤性皮肌炎的治療效果主要與腫瘤控制情況、免疫干預(yù)時(shí)機(jī)及并發(fā)癥管理有關(guān),需采取多學(xué)科聯(lián)合治療模式。
腫瘤性皮肌炎的治療核心在于原發(fā)腫瘤的根治性處理。若腫瘤處于早期且可完全切除,皮肌炎癥狀可能隨腫瘤消除而顯著緩解。臨床常用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片控制肌炎進(jìn)展,同時(shí)針對(duì)腫瘤類(lèi)型選擇手術(shù)切除、放療或靶向治療。皮膚損害可外用他克莫司軟膏緩解紅斑鱗屑,合并間質(zhì)性肺病時(shí)需加用吡非尼酮膠囊延緩纖維化。
對(duì)于晚期惡性腫瘤合并的皮肌炎,治療效果常受限于腫瘤進(jìn)展程度。即使采用大劑量丙種球蛋白沖擊治療或利妥昔單抗注射液等生物制劑,肌力恢復(fù)仍可能不理想。部分患者需長(zhǎng)期依賴(lài)輪椅輔助,吞咽困難者須留置鼻飼管。此類(lèi)病例預(yù)后與腫瘤惡性程度直接相關(guān),5年生存率顯著低于單純皮肌炎患者。
建議患者定期監(jiān)測(cè)肌酶譜、腫瘤標(biāo)志物及胸部CT,避免日光暴曬誘發(fā)皮損加重??祻?fù)期應(yīng)進(jìn)行水中太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)維持肌力,吞咽訓(xùn)練需在言語(yǔ)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行。日常飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,慎食光敏性食物如芹菜、無(wú)花果等。
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