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重癥肌無(wú)力是什么疾病

患者：女，38歲

病情描述:
重癥肌無(wú)力是什么疾病呀？
共1個(gè)回答
宋振海 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性，癥狀波動(dòng)性加重，活動(dòng)后加重，休息后減輕。

1、發(fā)病機(jī)制

重癥肌無(wú)力主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體減少，神經(jīng)沖動(dòng)傳遞受阻，肌肉收縮無(wú)力。

2、臨床表現(xiàn)

常見(jiàn)癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、四肢無(wú)力，癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致危象。

3、診斷方法

通過(guò)新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查、血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)可明確診斷，需與Lambert-Eaton綜合征等疾病鑒別。

4、治療方法

治療包括膽堿酯酶抑制劑改善癥狀，免疫抑制劑控制病情，血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白用于危象搶救，胸腺切除對(duì)部分患者有效。

患者應(yīng)避免過(guò)度勞累、感染等誘因，遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查，出現(xiàn)呼吸困難等危象表現(xiàn)需立即就醫(yī)。

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