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艾森曼格綜合征與法洛四聯(lián)癥的鑒別要點(diǎn)

患者:男,37歲

病情描述:
我呼吸困難、頭暈,醫(yī)生說可能是有艾森曼格綜合征,需要與法洛四聯(lián)癥進(jìn)行鑒別,艾森曼格綜合征與法洛四聯(lián)癥的鑒別要點(diǎn)?
共1個(gè)回答
劉正新 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

艾森曼格綜合征與法洛四聯(lián)癥的鑒別要點(diǎn)主要包括發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療原則。

1、發(fā)病機(jī)制

艾森曼格綜合征是左向右分流型先心病晚期表現(xiàn),因肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致雙向分流;法洛四聯(lián)癥屬于右向左分流型先心病,由肺動(dòng)脈狹窄等四種畸形構(gòu)成。

2、臨床表現(xiàn)

艾森曼格綜合征以中央型紫紺、杵狀指和活動(dòng)耐力下降為主;法洛四聯(lián)癥典型表現(xiàn)為蹲踞現(xiàn)象、陣發(fā)性缺氧發(fā)作及發(fā)育遲緩。

3、影像學(xué)特征

艾森曼格綜合征胸片顯示肺動(dòng)脈段突出伴外周血管稀疏;法洛四聯(lián)癥心臟超聲可見主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚特征。

4、治療原則

艾森曼格綜合征以靶向藥物改善肺高壓為主;法洛四聯(lián)癥需手術(shù)矯正解剖畸形,包括根治術(shù)或姑息性分流術(shù)。

兩種疾病均需定期心內(nèi)科隨訪,避免劇烈運(yùn)動(dòng)并預(yù)防呼吸道感染,出現(xiàn)缺氧癥狀應(yīng)及時(shí)吸氧處理。

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