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丙酮酸激酶缺乏癥治療

患者：男，21歲 提問(wèn)于2020-06-20 19:08

病情描述:
我的身體總是沒(méi)有力氣，醫(yī)生讓我抽血化驗(yàn)之后，說(shuō)是丙酮酸激酶缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥治療？
共2個(gè)回答
蓋燦 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
淮北市人民醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科
一般僅用于對(duì)癥治療。貧血應(yīng)嚴(yán)重輸血。并發(fā)感染也經(jīng)常需要輸血。如果貧血是輕度的，則無(wú)需輸血。隨著年齡的增長(zhǎng)，經(jīng)?？梢詼p少輸血的需要和頻率。對(duì)于慢性貧血患者，應(yīng)每天口服葉酸以防止葉酸缺乏。如果貧血更加明顯并且需要頻繁輸血，可以考慮行脾切除術(shù)。特別是對(duì)于膽結(jié)石患者，膽囊手術(shù)可以同時(shí)進(jìn)行。脾切除后，即可緩解病癥。
楊柳 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
馬鞍山市人民醫(yī)院 三甲 血液科
1.對(duì)癥支持治療可改善癥狀。2.藥物治療：三磷酸腺苷和膜穩(wěn)定劑可以減輕癥狀，減少溶血?；加袊?yán)重貧血的患者可以適當(dāng)輸血。為了預(yù)防骨髓再生障礙或巨幼細(xì)胞性貧血，可以口服葉酸。3.手術(shù)治療：脾切除術(shù)有一定的療效，嚴(yán)重貧血的5歲以上患者應(yīng)考慮脾切除術(shù)。4.其他治療：如果同時(shí)發(fā)生黃疸，可以使用光療，必要時(shí)進(jìn)行輸血治療。
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