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新生兒蠶豆病是什么

患者：男，1歲

病情描述:
醫(yī)生說我兒子是新生兒蠶豆病，新生兒蠶豆病是什么？
共1個回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)第三醫(yī)院 三甲 兒科

新生兒蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，屬于紅細(xì)胞酶缺陷性疾病，主要表現(xiàn)為急性溶血性貧血、黃疸、血紅蛋白尿等癥狀。

1、遺傳因素

該病為X連鎖不完全顯性遺傳，母親攜帶缺陷基因可能導(dǎo)致男嬰發(fā)病。家長需避免患兒接觸蠶豆及氧化性藥物，溶血發(fā)作時(shí)可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉、地塞米松、維生素E等藥物。

2、氧化應(yīng)激

食用蠶豆或接觸萘丸等氧化性物質(zhì)會誘發(fā)溶血。家長需注意排查生活環(huán)境中的樟腦丸、紫藥水等危險(xiǎn)物品，急性期治療需靜脈補(bǔ)液并使用呋塞米、去鐵胺等藥物。

3、感染誘發(fā)

病毒或細(xì)菌感染可能誘發(fā)溶血危象。家長需密切觀察患兒發(fā)熱情況，及時(shí)就醫(yī)控制感染，可配合使用頭孢曲松、阿昔洛韋等抗感染藥物。

4、藥物反應(yīng)

磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物易誘發(fā)溶血。家長應(yīng)保留完整用藥清單供醫(yī)生參考，必要時(shí)需輸血治療，禁用伯氨喹、呋喃妥因等高風(fēng)險(xiǎn)藥物。

患兒日常應(yīng)避免攝入蠶豆制品，定期監(jiān)測血常規(guī)，出現(xiàn)醬油色尿或皮膚黃染應(yīng)立即就醫(yī)，哺乳期母親也需規(guī)避相關(guān)食物和藥物。

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