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煙霧病的發(fā)病機理

患者:男,28歲

病情描述:
在醫(yī)院檢查醫(yī)生說我是煙霧病,煙霧病的發(fā)病機理是什么?
共1個回答
王海燕 副主任醫(yī)師 去掛號
馬鞍山市人民醫(yī)院 三甲 呼吸內科

煙霧病是一種罕見的腦血管疾病,其發(fā)病機理主要與遺傳因素、血管內皮細胞功能障礙、免疫炎癥反應及血流動力學異常有關。

1、遺傳因素

部分患者存在RNF213基因突變,該基因異常可能導致腦血管發(fā)育缺陷,家族聚集性病例占一定比例。

2、內皮功能障礙

血管內皮生長因子分泌失衡,導致頸內動脈末端進行性狹窄,同時誘發(fā)異常血管網代償性增生。

3、免疫炎癥

自身抗體攻擊血管平滑肌細胞,引發(fā)血管壁慢性炎癥反應,最終導致血管閉塞和側支循環(huán)形成。

4、血流異常

腦基底節(jié)區(qū)血流剪切力改變,促使脆弱的新生血管增生,這些血管易破裂出血或形成血栓。

確診患者需定期進行腦血管評估,避免劇烈運動和血壓波動,必要時可考慮血管重建手術改善腦供血。

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