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什么是蠶豆病

患者:女,20歲

病情描述:
我在電視上聽說了一種病,好像是吃了蠶豆之后就會出現(xiàn),叫做蠶豆病,具體什么是蠶豆???
共1個回答
李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

蠶豆病是一種因遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導致的溶血性疾病,接觸蠶豆或相關物質可能誘發(fā)急性溶血反應。

1、遺傳因素

蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病,G6PD基因缺陷導致紅細胞抗氧化能力下降。患者需終身避免接觸蠶豆、樟腦丸等氧化性物質,必要時可輸血治療。

2、食物誘發(fā)

食用新鮮蠶豆或蠶豆制品可能引發(fā)溶血,癥狀包括黃疸、醬油色尿。急性期需立即停用可疑食物,靜脈補液維持水電解質平衡。

3、藥物誘發(fā)

伯氨喹、磺胺類等氧化性藥物可能誘發(fā)溶血。治療需停用致病藥物,重度貧血者可考慮使用重組人促紅細胞生成素。

4、感染誘發(fā)

病毒或細菌感染可能通過氧化應激誘發(fā)溶血。需控制原發(fā)感染,必要時使用糖皮質激素抑制免疫反應。

蠶豆病患者應隨身攜帶疾病警示卡,避免接觸萘丸、紫藥水等日用品,定期檢測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。

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