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再障的發(fā)病機(jī)制有哪幾個(gè)方面？

患者：女，29歲

病情描述:
去年的時(shí)候，我被查出患有再障，不過已經(jīng)治好了，想知道再障的發(fā)病機(jī)制有哪幾個(gè)方面？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制主要有造血干細(xì)胞缺陷、免疫異常、骨髓微環(huán)境損傷、遺傳因素和化學(xué)物理因素等五個(gè)方面。

1、造血干細(xì)胞缺陷

造血干細(xì)胞數(shù)量減少或功能異常是再生障礙性貧血的核心發(fā)病機(jī)制。造血干細(xì)胞自我更新能力下降會(huì)導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。部分患者存在端粒酶基因突變，導(dǎo)致造血干細(xì)胞過早衰老。造血干細(xì)胞移植是治療此類患者的有效手段。

2、免疫異常

T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可攻擊自身造血干細(xì)胞，導(dǎo)致骨髓造血功能受損。異?；罨募?xì)胞毒性T細(xì)胞會(huì)分泌干擾素-γ等細(xì)胞因子抑制造血。免疫抑制治療如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊等可改善部分患者的造血功能。

3、骨髓微環(huán)境損傷

骨髓基質(zhì)細(xì)胞和支持細(xì)胞功能異常會(huì)影響造血干細(xì)胞增殖分化。微血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷會(huì)破壞造血龕結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致造血干細(xì)胞無法正常定居。這種損傷可能由放射線、某些藥物或病毒感染引起，表現(xiàn)為骨髓脂肪化。

4、遺傳因素

范可尼貧血、先天性角化不良等遺傳性疾病可導(dǎo)致再生障礙性貧血。這些疾病多與DNA修復(fù)缺陷相關(guān)，患者常伴有軀體畸形?；驒z測(cè)可發(fā)現(xiàn)相關(guān)基因突變，異基因造血干細(xì)胞移植是可能治愈的方法。

5、化學(xué)物理因素

苯及其衍生物、電離輻射等可直接損傷造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。某些藥物如氯霉素、抗腫瘤藥也可能誘發(fā)骨髓抑制。接觸這些因素后出現(xiàn)的全血細(xì)胞減少，在脫離接觸后部分患者造血功能可逐漸恢復(fù)。

再生障礙性貧血患者應(yīng)注意避免接觸可疑致病因素，保持均衡飲食以提供造血所需營養(yǎng)，適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，避免自行服用可能影響造血的藥物。出現(xiàn)發(fā)熱、出血等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，預(yù)防感染等并發(fā)癥的發(fā)生。

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