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肺動脈高壓概述

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肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為特征的病理狀態(tài)，可分為特發(fā)性、遺傳性及繼發(fā)性等多種類型，主要表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛等癥狀。

1、病因分類

肺動脈高壓的病因復雜，特發(fā)性肺動脈高壓可能與基因突變有關(guān)，遺傳性肺動脈高壓常見于骨形成蛋白受體2基因異常，繼發(fā)性肺動脈高壓多由慢性阻塞性肺疾病、左心疾病、結(jié)締組織病等引發(fā)。部分患者與先天性心臟病、門靜脈高壓或HIV感染相關(guān)。

2、病理機制

肺動脈高壓的核心病理改變包括肺血管內(nèi)皮功能障礙、平滑肌細胞增殖及血管重構(gòu)。血管活性物質(zhì)失衡導致血管收縮，炎癥反應促進血管壁增厚，血栓形成進一步加重管腔狹窄。長期進展可引發(fā)右心室肥厚和心力衰竭。

3、臨床表現(xiàn)

早期癥狀缺乏特異性，常見活動后氣促、乏力，隨著病情進展可出現(xiàn)靜息呼吸困難、心絞痛樣胸痛。嚴重時伴隨咯血、聲音嘶啞、下肢水腫。終末期可能出現(xiàn)暈厥、右心衰竭體征如頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性。

4、診斷方法

確診需右心導管檢查測得平均肺動脈壓≥25mmHg。輔助檢查包括超聲心動圖評估心臟結(jié)構(gòu)與功能，肺功能測試排除肺部疾病，CT肺動脈造影檢測血栓，血液檢查排查結(jié)締組織病。六分鐘步行試驗可評估運動耐量。

5、治療原則

基礎(chǔ)治療包括氧療、利尿劑和抗凝藥物。靶向藥物主要有內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液。重癥患者可考慮房間隔造口術(shù)或肺移植。需定期監(jiān)測心功能及藥物不良反應。

肺動脈高壓患者應避免劇烈運動和海拔超過1500米的地區(qū)，預防呼吸道感染，保持低鹽飲食。建議進行適度有氧運動如平地步行，每周3-5次，每次不超過30分鐘。注意監(jiān)測體重變化，每日早晚記錄血氧飽和度。心理疏導有助于改善焦慮抑郁情緒，可加入患者互助組織獲取支持。所有治療需在專科醫(yī)生指導下個體化調(diào)整。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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