自從Berger 40年前首次報(bào)道IgA腎病(IgAN1以來(lái)，人們對(duì)IgAN的認(rèn)識(shí)逐年提高， 目前已公認(rèn)IgAN是一組臨床綜合征，而不是單一的疾病.臨床表現(xiàn)可從無(wú)癥狀鏡下血尿伴(或)蛋白尿到典型腎病綜合征，或快速進(jìn)展性腎炎伴新月體形成，約20％一25％在經(jīng)過(guò)20—25年后緩慢發(fā)展至終末期腎臟病(ESRD)。

在IgAN確切發(fā)生機(jī)制未明確之前，積極干預(yù)加重腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素、對(duì)不同臨床類型采取不同的治療策略是現(xiàn)今治療IgAN的基本原則。但如何實(shí)施分型治療?哪些治療更能保護(hù)遠(yuǎn)期腎功能還需要大量臨床試驗(yàn)的據(jù)。

IgAN進(jìn)展的危險(xiǎn)因素

臨床觀察發(fā)現(xiàn)流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)和組織學(xué)中多種危險(xiǎn)因素與IgAN的進(jìn)展密切相關(guān)。男性伴肥胖或吸煙者預(yù)后差。持續(xù)蛋白尿(即使僅>0.5—1.0 g/d)、高血壓、治療初即有腎功能不全者尤其血肌酐(Scr)>176.8mmol/L預(yù)后差。最近報(bào)道血尿酸水平也與IgAN進(jìn)展相關(guān)。

腎活檢顯示腎小球硬化比例高、新月體形成、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化重者預(yù)后差。因此，但在治療中應(yīng)特別重視干預(yù)這些危險(xiǎn)因素，尤應(yīng)積極控制高血壓和蛋白尿。高血壓治療目標(biāo)為≤120/75—130/80 mm Hg。少量蛋白尿(<1 g/d)對(duì)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)、膜性腎病的預(yù)后無(wú)影響，但對(duì)IgAN卻是預(yù)后不良的指標(biāo)，故應(yīng)盡量減少蛋白尿。

血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)不僅控制血壓，還能減少蛋白尿，如聯(lián)合雷公藤降蛋白尿的療效更好。如腎活檢發(fā)現(xiàn)腎小球新月體形成者則應(yīng)使用免疫抑制劑。

　IgAN的分型

IgAN存在不同臨床病理癥候群。但I(xiàn)gAN不僅可出現(xiàn)腎炎的各種臨床表現(xiàn)。且各主要臨床表現(xiàn)可以重疊(如大量蛋白尿與肉眼血尿并存);另外，同患者在不同病程階段癥候群可轉(zhuǎn)變(如單純血尿一血尿伴蛋白尿)。

腎活檢病理也無(wú)特定的形態(tài)學(xué)特征，可表現(xiàn)為輕或重度系膜增生性改變、FSGS或廣泛腎小球硬化、新月體形成，甚至主要表現(xiàn)為足細(xì)胞病變。因此，無(wú)論從臨床或病理分型都較難有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。

以往國(guó)內(nèi)、外多沿用病理分級(jí)系統(tǒng)，雖對(duì)判斷預(yù)后有所幫助。但對(duì)臨床治療的指導(dǎo)價(jià)值不大。目前一個(gè)全球性IgAN臨床病理分型計(jì)劃已經(jīng)啟動(dòng)，希望能在不久的將來(lái)應(yīng)用于臨床。理想的分型應(yīng)根據(jù)病理生理機(jī)制并對(duì)治療有指導(dǎo)價(jià)值。如新月體型(以往稱血管炎型)IgAN的提出，即基于其病變的性質(zhì)為血管炎.因此治療也按照血管炎的治療進(jìn)行。提出了以臨床特征為主結(jié)合組織學(xué)特點(diǎn)的IgAN分型.經(jīng)過(guò)10多年不斷探索得到了進(jìn)一步完善。

目前提出的IgAN臨床類型包括：孤立鏡下血尿型(IH)、反復(fù)肉眼血尿型(RGH)、尿檢異常型、新月體型、大量蛋白尿型、高血壓型和終末期腎衰型。其中尿檢異常型比例最高(42.9％)，其他類型依次為RGH 13.2％.大量蛋白尿型10.9％ ，新月體型7.2％。這種根據(jù)臨床類型的分型對(duì)制定治療方案具有很大指導(dǎo)意義.但還需長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐加以檢驗(yàn)。

目前國(guó)內(nèi)、外學(xué)者對(duì)有些臨床類型如IH、RGH、尿檢異常型、大量蛋白尿(或腎病綜合征)型的認(rèn)識(shí)已基本趨于一致.但對(duì)確定新月體型中新月體比例的標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一。此外，由于IgAN高血壓發(fā)生率高.因此，高血壓型作為獨(dú)立的一種IgAN類型尚需作更確切的定義。

總體而言，IH和RGH型預(yù)后相對(duì)良好，其他類型均存在進(jìn)展為ESRD的危險(xiǎn)因素，應(yīng)積極干預(yù)。對(duì)RGH型，如肉眼血尿發(fā)作有明確扁桃體炎的誘因，多數(shù)主張切除扁桃體，可減少肉眼血尿發(fā)作的次數(shù)。此外，國(guó)內(nèi)和日本的研究發(fā)現(xiàn)，RGH型患者切除扁桃體可保護(hù)遠(yuǎn)期腎功能。

IH者總體預(yù)后良好，但部分患者病程中可出現(xiàn)蛋白尿和高血壓，甚至發(fā)生腎功能不全.特別是起病初即有微量清蛋白尿者隨訪中發(fā)生高血壓、蛋白尿和腎功能不全的風(fēng)險(xiǎn)增加。因此，對(duì)IH患者應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，定期監(jiān)測(cè)血壓和尿蛋白。