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兒童顱咽管瘤手術(shù)實(shí)例分析

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患兒，女，11歲。因“發(fā)育遲緩”就診于賀教授。

查體：反應(yīng)遲鈍，個(gè)子矮小，視力差

CT：鞍區(qū)占位，部分向鞍上發(fā)展，部分向鞍后上斜坡延伸。密度混雜。囊性，周邊鈣化，狀似“蛋殼”，“蛋殼”內(nèi)有小塊狀高密度鈣化灶。強(qiáng)化不明顯。

MRI：病灶明顯不均勻強(qiáng)化，邊界清楚。

診斷：顱咽管瘤(囊實(shí)性)

手術(shù)方式：經(jīng)額顳、視交叉后間隙入路。

術(shù)中情況：徹底分離側(cè)裂，顯露視交叉后緣，切開終板，顯露腫瘤。瘤體紅褐色，部分黃褐色囊液，吸出囊液。分離瘤體周邊，分塊切除囊壁和鈣化成分。

術(shù)后境況：良好，視力無減退，眼運(yùn)動(dòng)正常;未發(fā)生其他后遺癥，術(shù)后3日內(nèi)尿量偏多。

影像復(fù)查CT：(術(shù)后6日)瘤體消失，少許鈣化斑遺留。

分析

顱咽管瘤，良性，兒童常見，先天性。瘤體增大，可影響內(nèi)分泌功能，造成發(fā)育遲緩(個(gè)子矮小)，視力減退，也可伴發(fā)垂體前葉功能異常，如月經(jīng)不規(guī)則、泌乳等，還可有多飲、多尿等垂體后葉功能不足現(xiàn)象。頭顱CT和MRI顯示瘤體可為囊性、實(shí)質(zhì)性、囊實(shí)性。多有周邊鈣化(又稱蛋殼樣鈣化)和瘤內(nèi)囊性變。故顱咽管瘤有“腦內(nèi)雞蛋”之稱。

治療以手術(shù)切除為主，術(shù)后對(duì)于殘留根基，可行立體定向放射治療(如伽馬刀);根據(jù)瘤體大小和位置，以及患者自身體質(zhì)情況，可有多種手術(shù)術(shù)式選擇：經(jīng)蝶顯微鏡或內(nèi)窺鏡下瘤體切除;微創(chuàng)開顱腫瘤切除術(shù)，包括經(jīng)額下入路、經(jīng)側(cè)裂入路、經(jīng)額下前縱裂入路、經(jīng)額頂穹窿入路、經(jīng)額葉皮層側(cè)腦室前角入路，以及聯(lián)合入路;OMMAYA囊植入瘤內(nèi)囊腔穿刺抽吸術(shù)等等。

手術(shù)原則：盡量全切腫瘤，以保護(hù)神經(jīng)功能為準(zhǔn)則;如實(shí)難切，寧可遺留少部分尤其是鈣化斑，毋寧強(qiáng)行全切除。

常見后遺癥：多飲多尿，也叫“尿崩癥”;視野、視力受累;眼球運(yùn)動(dòng)異常，周期性電解質(zhì)紊亂，發(fā)作性意識(shí)障礙等。另外就是，顱咽管瘤有復(fù)發(fā)可能，可以是實(shí)質(zhì)性復(fù)發(fā)，也可是囊性復(fù)發(fā)。一旦新的臨床癥狀復(fù)現(xiàn)，強(qiáng)烈提示腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)復(fù)查頭顱CT和MRI。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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