重癥肌無(wú)力的診斷要點(diǎn)主要包括臨床表現(xiàn)、新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查、乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)以及胸腺影像學(xué)檢查。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無(wú)力，癥狀具有晨輕暮重的特點(diǎn)。

1、臨床表現(xiàn)

重癥肌無(wú)力患者通常會(huì)出現(xiàn)骨骼肌無(wú)力和易疲勞的癥狀，常見(jiàn)于眼外肌、面部肌肉、咽喉肌和四肢肌肉。典型表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視、咀嚼無(wú)力、吞咽困難、構(gòu)音障礙以及四肢近端無(wú)力。癥狀在活動(dòng)后加重，休息后減輕，具有明顯的晨輕暮重現(xiàn)象。部分患者可能伴有呼吸肌無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致肌無(wú)力危象。

2、新斯的明試驗(yàn)

新斯的明試驗(yàn)是診斷重癥肌無(wú)力的重要藥理學(xué)檢查方法。通過(guò)肌肉注射新斯的明后觀察患者肌無(wú)力癥狀的改善情況，若注射后30分鐘內(nèi)肌無(wú)力癥狀明顯緩解則為陽(yáng)性結(jié)果。該試驗(yàn)操作簡(jiǎn)便且特異性較高，但可能出現(xiàn)腹痛、腹瀉、流涎等膽堿能副作用，試驗(yàn)前需備好阿托品以應(yīng)對(duì)不良反應(yīng)。

3、重復(fù)神經(jīng)電刺激

重復(fù)神經(jīng)電刺激是檢測(cè)神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的重要電生理檢查。典型表現(xiàn)為低頻刺激時(shí)動(dòng)作電位波幅遞減，高頻刺激時(shí)波幅遞增。檢查常選擇面神經(jīng)、尺神經(jīng)或副神經(jīng)進(jìn)行刺激，陽(yáng)性率可達(dá)90%以上。該檢查無(wú)創(chuàng)且可重復(fù)進(jìn)行，對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷和病情評(píng)估具有重要價(jià)值。

4、乙酰膽堿受體抗體

血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)是診斷重癥肌無(wú)力的特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。約85%的全身型重癥肌無(wú)力患者和50%的眼肌型患者可檢測(cè)到該抗體陽(yáng)性。抗體滴度與病情嚴(yán)重程度有一定相關(guān)性，但并非絕對(duì)。對(duì)于抗體陰性的患者，可進(jìn)一步檢測(cè)肌肉特異性酪氨酸激酶抗體等其他自身抗體。

5、胸腺影像學(xué)檢查

胸腺CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，約15%的重癥肌無(wú)力患者合并胸腺瘤，60%有胸腺增生。胸腺異常在乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性的患者中更為常見(jiàn)。影像學(xué)檢查不僅有助于診斷，還可為胸腺切除術(shù)的決策提供依據(jù)，對(duì)年輕早發(fā)型患者尤為重要。

重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食上建議少量多餐，選擇易咀嚼吞咽的食物，避免進(jìn)食過(guò)快導(dǎo)致嗆咳。適當(dāng)進(jìn)行輕度活動(dòng)有助于維持肌肉功能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意預(yù)防感染，尤其是呼吸道感染可能誘發(fā)肌無(wú)力危象。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量，定期復(fù)診監(jiān)測(cè)病情變化和藥物不良反應(yīng)。出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難加重等情況需立即就醫(yī)。