膽管癌是指起源于膽管上皮細胞的惡性腫瘤,主要分為肝內(nèi)膽管癌、肝門部膽管癌和遠端膽管癌三類。膽管癌可能與膽管結石、原發(fā)性硬化性膽管炎、肝吸蟲感染、先天性膽管囊腫等因素有關,早期癥狀隱匿,進展后可出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢、腹痛、體重下降等表現(xiàn)。
膽管結石長期刺激膽管黏膜可能導致上皮異常增生。原發(fā)性硬化性膽管炎患者的膽管壁纖維化增厚,慢性炎癥可能誘發(fā)癌變。華支睪吸蟲或肝吸蟲感染會引發(fā)膽管慢性炎癥,寄生蟲代謝產(chǎn)物具有致癌性。先天性膽管囊腫患者因膽汁淤積和反復感染,癌變概率顯著增高。部分病例存在KRAS、TP53等基因突變。
肝內(nèi)膽管癌發(fā)生在肝內(nèi)二級以上膽管分支,約占10-20%,影像學表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變。肝門部膽管癌位于左右肝管匯合處,占比超過50%,易導致肝內(nèi)膽管擴張。遠端膽管癌發(fā)生在膽總管下段,約占20-30%,常引起膽總管全程擴張。組織學上以腺癌為主,少數(shù)為鱗狀細胞癌或黏液癌。
無痛性進行性黃疸是肝門部及遠端膽管癌的典型癥狀,因膽管梗阻導致膽紅素升高。皮膚瘙癢與膽汁酸鹽沉積刺激神經(jīng)末梢有關。右上腹隱痛可能由腫瘤浸潤或膽管擴張引起。晚期患者可出現(xiàn)陶土樣便、尿色加深、食欲減退、消瘦等全身癥狀。部分肝內(nèi)膽管癌早期僅表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高。
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)膽管擴張或肝內(nèi)占位,是首選篩查手段。磁共振胰膽管成像能清晰顯示腫瘤位置與膽管受累范圍。增強CT有助于評估血管侵犯和淋巴結轉移情況。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影兼具診斷和治療功能,可獲取組織病理標本。腫瘤標志物CA19-9升高對診斷有提示作用,但缺乏特異性。
根治性手術切除是唯一可能治愈的方式,根據(jù)腫瘤位置采用肝切除術、胰十二指腸切除術或膽管切除術。不可切除病例可通過膽管支架置入緩解梗阻性黃疸。吉西他濱聯(lián)合順鉑是標準化療方案,靶向治療藥物如培米替尼適用于FGFR2融合突變患者。放療多用于術后輔助治療或姑息性治療。肝移植僅適用于嚴格篩選的早期肝門部膽管癌。
膽管癌患者應保持高蛋白、高熱量飲食,適量補充中鏈甘油三酯以改善脂肪吸收障礙。避免高脂飲食加重膽汁淤積,可選用魚肉、雞胸肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。術后患者需定期監(jiān)測肝功能、腫瘤標志物及影像學復查。出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染、大便顏色變淺等癥狀時應及時就醫(yī)。保持適度活動有助于改善消化功能,但應避免劇烈運動導致疲勞。
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