如何手術(shù)治療兒童膀胱/前列腺部橫紋肌肉瘤？
橫紋肌肉瘤（RMS）是嬰幼兒最常見的軟組織肉瘤，泌尿生殖道的原發(fā)性橫紋肌肉瘤占20~25％,其中有大約一半的泌尿生殖道橫紋肌肉瘤來源于膀胱或前列腺部。手術(shù)仍然是橫紋肌肉瘤的主要治療手段，完整的腫瘤手術(shù)切除結(jié)合不斷改進(jìn)的化放療方案提高了患者的存活率，5年生存率從最初的20％提高到目前的大約80％。但是膀胱前列腺部橫紋肌肉瘤大部分發(fā)生在年齡小于5歲的孩子，腫瘤位于狹小的骨盆腔深部，增加了手術(shù)切除的難度。
目前，關(guān)于膀胱/前列腺部RMS的手術(shù)方式采用根治性手術(shù)還是腫瘤部分切除，保留膀胱的保守治療尚存在爭議。盡管化放療等輔助治療手段不斷完善，但保守治療的長期療效仍有待進(jìn)一步研究明確，保守治療中化放療的強(qiáng)化及療程延長的長期影響也需要進(jìn)一步評估。
而且，對于術(shù)前化療療效欠佳，腫瘤縮小不明顯的患者，延長化放療的劑量及療程并不一定能改善患者預(yù)后，甚至可能導(dǎo)致生長發(fā)育延遲，膀胱壁纖維化，以及和成人期的尿失禁和性功能障礙相關(guān)。因此，對于兒童應(yīng)盡量限制化放療的劑量和范圍，而且需要考慮大劑量放療對膀胱功能損害的遠(yuǎn)期影響。
在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院泌尿外科，以科主任畢允力教授為領(lǐng)導(dǎo)的腫瘤治療團(tuán)隊(duì)，近年來開展了根治性手術(shù)切除腫瘤，結(jié)合適當(dāng)化放療治療兒童膀胱/前列腺部橫紋肌肉瘤，臨床上取得了滿意的效果。2009.07至2012.05期間，我們共收治了14例小兒膀胱/前列腺部橫紋肌肉瘤患兒，其中女性1例，男性13例。共有12例患者在活檢和術(shù)前化療后接受手術(shù)，手術(shù)時(shí)的平均年齡為3.08歲（6月~15歲）。8例行保留膀胱的腫瘤切除，膀胱尿道吻合術(shù)，4例行根治性膀胱切除，原位新膀胱成形術(shù)。術(shù)后繼續(xù)化療，部分患兒接受放療，術(shù)后平均隨訪時(shí)間25.5個(gè)月（7月~4.4年），隨訪期間所有患者均存活，且沒有明確的復(fù)發(fā)患者，臨床療效滿意。
而且，對于術(shù)后患兒尿控及膀胱功能的臨床評估中，我們在術(shù)后門診的定期復(fù)查中發(fā)現(xiàn)，12例患者中11例術(shù)后沒有出現(xiàn)尿失禁，僅1例患者術(shù)后出現(xiàn)間歇性白天濕褲，且經(jīng)過生物反饋的排尿訓(xùn)練后癥狀逐漸消失。即使是全膀胱切除后替代的新膀胱，患兒也可以通過腹壓來自行排空尿液。除1例全膀胱切除，可控性回盲腸新膀胱術(shù)的患兒需要清潔導(dǎo)尿外，其余患兒均能從尿道排尿，且B超檢測沒有明顯殘余尿，臨床上達(dá)到了滿意的尿控效果。
我們的經(jīng)驗(yàn)表明，對于腫瘤較小，局限于前列腺或膀胱頸部的患兒，可以完整切除腫瘤病灶，保留膀胱。對于在活檢和術(shù)前化療后的二次手術(shù)中，無法保留膀胱的患者，我們傾向于根治性全膀胱前列腺切除結(jié)合原位回腸新膀胱術(shù)的治療方案，術(shù)后近期隨訪結(jié)果良好，隨訪期間100％患兒無瘤存活，且術(shù)后均沒有明顯尿失禁。對于腫瘤浸潤深度達(dá)膜部尿道以下進(jìn)入前尿道的患者，新膀胱和殘留尿道無法吻合，因此完整切除腫瘤后需要行可控性尿流改道，術(shù)后自己清潔導(dǎo)尿排空新膀胱，也可以有滿意的生活質(zhì)量。
因此，我們認(rèn)為，對于兒童膀胱/前列腺部RMS，完整的手術(shù)切除腫瘤是治療的主要目標(biāo)，對改善預(yù)后，提高存活率起著重要和關(guān)鍵的作用，同時(shí)可以減少化放療療程及其相關(guān)的副反應(yīng)。尤其對術(shù)前化療療效欠佳，腫瘤縮小不明顯的患者，根治性手術(shù)的意義更大。
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