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血友病會(huì)造成什么危害

血液內(nèi)科編輯 健康領(lǐng)路人
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關(guān)鍵詞: 血友病

血友病可能造成關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、顱內(nèi)出血等危害。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致,患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。典型危害包括關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、肌肉血腫壓迫神經(jīng)、嚴(yán)重內(nèi)臟出血危及生命等。

1、關(guān)節(jié)出血

關(guān)節(jié)出血是血友病最常見的危害,多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血會(huì)導(dǎo)致滑膜增生、軟骨破壞,最終形成血友病性關(guān)節(jié)炎?;颊邥?huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,長(zhǎng)期可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。急性期需立即輸注凝血因子,慢性期需進(jìn)行關(guān)節(jié)康復(fù)訓(xùn)練。

2、肌肉出血

肌肉組織出血可形成深部血腫,常見于大腿、小腿、前臂等肌肉群。血腫壓迫周圍神經(jīng)可能引發(fā)劇烈疼痛和感覺異常,如不及時(shí)處理可能導(dǎo)致肌肉纖維化和攣縮。嚴(yán)重者可出現(xiàn)筋膜室綜合征,需緊急手術(shù)減壓。預(yù)防性輸注凝血因子可降低肌肉出血概率。

3、顱內(nèi)出血

顱內(nèi)出血是血友病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,多見于重型血友病患者。輕微頭部外傷即可引發(fā)硬膜下血腫或腦實(shí)質(zhì)出血,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀。該并發(fā)癥死亡率較高,幸存者常遺留癲癇、偏癱等后遺癥。出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)并輸注凝血因子。

4、泌尿系統(tǒng)出血

血尿是血友病患者常見癥狀,可能由腎臟、輸尿管或膀胱出血引起。長(zhǎng)期反復(fù)血尿可導(dǎo)致貧血,嚴(yán)重者可能出現(xiàn)輸尿管血塊梗阻。部分患者會(huì)出現(xiàn)陰莖異常勃起,這與海綿體出血有關(guān),需緊急處理以避免組織壞死。

5、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

血友病患者接受手術(shù)時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加,包括拔牙等小手術(shù)。術(shù)前需評(píng)估凝血功能并制定替代治療方案,術(shù)中術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)出血情況。未經(jīng)充分準(zhǔn)備的手術(shù)可能導(dǎo)致難以控制的創(chuàng)面滲血,甚至引發(fā)休克等嚴(yán)重后果。

血友病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),定期接受凝血因子替代治療。建議隨身攜帶疾病說明卡,出現(xiàn)出血癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。日常生活中應(yīng)注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K,保持適度運(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)肌肉保護(hù)作用。家長(zhǎng)需加強(qiáng)對(duì)兒童患者的監(jiān)護(hù),預(yù)防意外傷害發(fā)生。

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