什么叫先天性腦積水
先天性腦積水是指胎兒期或新生兒期因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致的腦室異常擴(kuò)大,主要與中腦導(dǎo)水管狹窄、第四腦室出口閉鎖、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、顱內(nèi)出血后粘連、遺傳綜合征等因素有關(guān)。
中腦導(dǎo)水管是連接第三和第四腦室的狹窄通道,若先天性發(fā)育狹窄或閉鎖,會(huì)阻礙腦脊液流動(dòng)。這種情況約占先天性腦積水的20%,典型表現(xiàn)為出生后頭圍快速增長(zhǎng),可通過腦室腹腔分流術(shù)或神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺治療。
第四腦室正中孔和外側(cè)孔閉鎖會(huì)導(dǎo)致腦脊液無(wú)法流入蛛網(wǎng)膜下腔,形成梗阻性腦積水。患兒常伴有后顱窩擴(kuò)大和眼球落日征,需通過后顱窩減壓術(shù)或腦脊液分流手術(shù)干預(yù)。
蛛網(wǎng)膜顆粒是腦脊液回吸收的主要結(jié)構(gòu),其發(fā)育不良會(huì)導(dǎo)致交通性腦積水。這類患兒腦室系統(tǒng)普遍擴(kuò)大但無(wú)明確梗阻點(diǎn),部分病例對(duì)乙酰唑胺等減少腦脊液分泌的藥物有反應(yīng)。
產(chǎn)傷或早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血后,血塊機(jī)化可能造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連,影響腦脊液循環(huán)。此類患兒多有窒息搶救史,需定期監(jiān)測(cè)頭圍和顱壓,嚴(yán)重時(shí)需行腦室鏡下粘連松解術(shù)。
X連鎖隱性遺傳的L1綜合征、常染色體顯性的顱縫早閉綜合征等可伴發(fā)腦積水。這類患兒除腦室擴(kuò)大外,多合并智力障礙、肌張力異常等表現(xiàn),需進(jìn)行基因檢測(cè)和綜合評(píng)估。
先天性腦積水患兒日常護(hù)理需注意保持頭部清潔干燥,避免分流管感染;定期測(cè)量頭圍并記錄發(fā)育里程碑;喂養(yǎng)時(shí)采用半臥位防止嗆咳;康復(fù)期可進(jìn)行水療和觸覺刺激訓(xùn)練促進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育;外出時(shí)使用防護(hù)帽避免頭部碰撞,出現(xiàn)嘔吐、嗜睡等顱高壓癥狀需立即就醫(yī)。
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